Preskus kalcifikacije urina

Bolezni

Kalcij v človeškem telesu je eden od makro elementov, brez katerega je njegovo normalno delovanje nemogoče. Kalcijeve soli sodelujejo ne le pri nastanku našega okostja, ampak vplivajo tudi na normalno delovanje srčno-žilnega in živčnega sistema. Med svojim življenjem oseba vsak dan prejme to makrocelico s hrano, z njo pa se pojavi tudi izločanje v urinu in blatu.

O vlogi kalcija v telesu

Količina kalcija, ki se izloči z urinom, je odvisna od filtracije kalcija v urinarnem sistemu. V ledvicah se filtrirajo glomeruli, ionizirani kalcij in kalcij, ki se kombinira z nizko molekularnimi anioni, nato pa pod vplivom paratiroidnega hormona pride do reabsorpcije, med katero se 85-98% filtriranih kalcijevih soli vrne v telo.

Zato je zelo pomembno opraviti analizo urina za kalciurijo, pri oceni katere je mogoče določiti nizko ali povišano vsebnost kalcija v urinu.

Kalcij v urinu: norma in odstopanja

Kalcij v urinu za odraslo osebo v normalnem razponu od 15 do 20 mmol na dan, stopnja tega makroja pri otrocih je odvisna od starosti otroka:

  • pri dojenčkih do 6 tednov - od 0 do 1 mmol v 24 urah;
  • 6 tednov - 8 mesecev - od 0 do 1,62;
  • 8 mesecev - 12 mesecev - od 0 do 1,9;
  • otroci, stari od enega leta do 4 let - kalceurija ne sme presegati 2,6 mmol na dan;
  • pri 4-5 letih življenja - ne več kot 3,5 mmol;
  • 5-7 let - od 0 do 4,6 mmol;
  • 7-10 let - od 0 do 7 mmol;
  • 10-12 let - od 0 do 8,8 mmol;
  • 12-14 let - od 0 do 10,5 mmol;
  • 14-16 let - od 2,5 do 7,5 mmol.

Povečani kalcij v urinu se v medicini imenuje hiperkalciurija. Praviloma se ta patologija ne razvije sama od sebe, temveč kot zaplet osnovne bolezni.

Njegov videz se pogosto opazi v pogojih, ki povečujejo vsebnost kalcijevih ionov v krvnem obtoku (primarni hiperparatiroidizem, sarkoidoza, endokrinopatija, tumorji endokrine geneze, zloraba vitamina D, uporaba tiazidnih diuretikov, mlečno alkalni sindrom). Toda z nekaterimi boleznimi ledvic in dolgotrajno izpostavljenostjo velikim količinam nadledvičnih hormonov se lahko razvije hiperkalciurija, tudi če so v krvi normalne ravni kalcija.

Klinične manifestacije bodo odvisne od stopnje nasičenosti kalcija z urinom. Z rahlim odstopanjem od norme ta patologija poteka brez simptomov. V hujših primerih oseba najprej razvije splošno slabost in utrujenost, nato se vključi grenkoba v ustih, slabost, bruhanje in zaprtje ter opazijo skoki krvnega tlaka.

Če ne boste pozorni na to pravočasno in se ne posvetujte z zdravnikom, potem lahko sčasoma visoka koncentracija kalcija povzroči nastanek ledvičnih kamnov.

Ko je bilo med študijami urina o vsebnosti kalcija razkrito, da je dodeljena količina na dan manjša od 100 mg, to pomeni, da ima oseba hipokalciurijo, ki jo lahko povzročijo takšna stanja in bolezni:

  • nezadosten vnos vitamina D;
  • prebavne motnje v prebavnem traktu;
  • bolezen ledvic, ki krši njihovo filtracijsko funkcijo;
  • razvoj hipoparatiroidizma.

Vsebnost kalcija v urinu med nosečnostjo

Poleg tega je treba omeniti temo, ki se nanaša na vsebnost kalcija v urinu med nosečnostjo. Če je normalna koncentracija te makrocelice pri ženskah od 100 do 250 mg / dan, se lahko med nosečnostjo količina zdravila zmanjša, kar bo norma.

Takšne spremembe so povezane z dejstvom, da mu materinski organizem v procesu fetalnega razvoja daje večino kalcijevih in fosforjevih spojin, ki so potrebne za izgradnjo okostja in oblikovanje vseh sistemov telesa nerojenega otroka.

Povečano izločanje kalcijevih kristalov z urinom je patologija, ki kaže na možen razvoj bolezni v materinem telesu. Najpogosteje, prisotnost soli, se kalcijev oksalat močno spreminja s presnovnimi motnjami s povečanim sproščanjem oksalne kisline v urinu.

Vzroki za ta proces so lahko uživanje živil z visoko vsebnostjo te kisline, zastrupitev z vitaminom D in C, genetske bolezni, povezane s presnovo, prisotnost urolitiaze, stresnih stanj in dehidracije. Razvoj pielonefritisa in sladkorne bolezni, pojav vnetnih procesov v prebavnem traktu lahko vpliva tudi na analizo urina nosečnic v obliki oksalaturije.

V napredovalnih primerih lahko prekomerna prisotnost kalcijevega oksalata v urinu povzroči razvoj ledvičnih kamnov in vpliva na pravilen potek nosečnosti. Zato, ko se pri simptomih, kot so povečana šibkost, utrujenost, bolečine v mehurju in spodnjem delu hrbta, pogosto boleče uriniranje, nemudoma odpravite na kliniko, kjer boste izvedli vrsto testov in študij, ki bodo omogočile določitev vzroka razvoja. to patologijo. Nato predpišite ustrezno zdravljenje.

Kako določiti prisotnost kalcija v urinu

Kalcij v urinu lahko določite z naslednjimi testi.

Test kalcifikacije je diagnostična metoda, s pomočjo katere je mogoče določiti približno stopnjo zasičenosti urina s kalcijevimi solmi. Najpogosteje se taka analiza uporablja v pediatrični praksi za izračun potrebnega odmerka vitamina D za otroke, da bi preprečili rahitis.

Kot testni material se uporablja enkratni urin otroka, zbran na prazen želodec. Zato morate po prvem jutranjem WC-u po dolgem spancu poskušati zbrati urin.

Ko se otrok zbudi, ga je treba temeljito umiti s toplo vodo z uporabo mila za dojenčke, nato pa posušiti s papirnato brisačo. Počakajte, da od njega zahteva, da odide na stranišče in vzamete urin v posebno posodo, v kateri je navedeno ime, datum in čas vnosa materiala.

Značilnosti urina pri otrocih

Če želite zbrati urin od dojenčkov, boste morda morali uporabiti poseben pisoar (danes ga lahko kupite v skoraj vsaki lekarni), ki je pri otroku fiksiran na področju zunanjih spolnih organov.

Zbrani urin je treba dostaviti v laboratorij v naslednjih dveh urah. K temu bo dodan reagent, ki vsebuje oksalno kislino, pod vplivom katere se bo reakcija začela s kalcijevimi solmi, raztopljenimi v urinu. Kot rezultat tega postopka se oborina kristalov kalcijevih oksalatov spusti na dno epruvete in iz zaključne stopnje lahko ugotovimo ustrezne zaključke.

Starši bodo rezultate analize prejeli na obrazcu s prisotnostjo znakov v obliki »+«, po številu katerih bo mogoče oceniti stopnjo kalcija v urinu.

Zato bo eden ali dva plus znaka pomenila, da je kalcij, ki se izloča v urinu, normalen; »+++« - pravijo o njegovem nepomembnem povečanju, prisotnost štirih znakov pa kaže na kritično prisotnost kalcijevih soli v urinu in potrebo po dnevni analizi tega elementa. Znak v obliki minus ("-") pomeni, da Ca soli v urinu niso določene.

Preskus kalcifikacije pri odraslih se na splošno ne uporablja, ker je pri uporabi nemogoče kvantitativno oceniti kalcurijo.

Analiza urina za kalcij - ta analiza bo določila neravnovesje kalcija v telesu od trenutka njegove absorpcije v črevesnem traktu, prehoda presnovnih transformacij in sproščanja skozi ledvice.

Indikacije za:

  • nenormalnosti ledvic in bolezni mehurja;
  • bolezni kosti s povečano krhkostjo;
  • malformacije tankega črevesa;
  • disfunkcija obščitničnih žlez.

Ker kalcij vstopa v naše telo kot del zaužite hrane, vendar iz njega izhaja skupaj z urinom, blatom in znojem. Nekaj ​​dni pred vzorčenjem materiala za raziskave je prepovedano:

  • uživanje živil, bogatih s testnimi predmeti;
  • uporaba diuretika in odvajal;
  • pretirano vadbo.

Rezultati analize urina pri ženskah prav tako ne bodo zanesljivi, če je bil material zbran med fiziološkimi menstrualnimi krvavitvami.

Zbiranje dnevnega urina

Urina za dnevno analizo je treba zbrati v 24 urah. Prvi jutranji urinski del je informativno nepomemben, splaknjen v stranišče.

Vsako nadaljnje dejanje uriniranja je treba opraviti neposredno v posebni posodi ali v čistem in suhem steklenem kozarcu, ki ga je treba hraniti v temnem, hladnem prostoru ves čas zbiranja urina.

Najboljše za to primerno spodnjo polico hladilnika. V nasprotnem primeru se lahko pri dolgotrajni izpostavljenosti sobni temperaturi v urinu pojavijo kristali kalcijevega karbonata, zaradi česar bo celoten postopek zaman.

Zbiranje urina je treba končati naslednje jutro ob istem času, ko je na predvečer prvi obrok spran v stranišče. Iz celotne količine pridobljene tekočine bo analiza potrebovala le približno 100-150 mililitrov urina. Preden izberete želeni del, morate vsebino posode temeljito premešati.

Po približno 2 do 3 dneh boste prejeli obliko v rokah, ki bo pokazala količino kalcija v urinu v količinski ekvivalentu. Na podlagi pridobljenih podatkov je mogoče ugotoviti, ali je vsebnost kalcija v dnevnem urinu normalna ali odstopa v eni ali drugi smeri.

Zdravljenje se izvaja izključno pod nadzorom zdravnika. Najprej je namenjen odpravi vzroka, ki je vplival na razvoj te patologije. Kršitev kalcija v urinu vodi v normalno stanje z uravnoteženo prehrano.

Tako lahko sklepamo, da kršitev kalcija v urinu najverjetneje ni bolezen, temveč »opozorilna lučka«, ki opozarja na razvoj patoloških procesov v našem telesu.

Kalcij v urinu. Je lahko tako in ali je vredno paničariti?

Dober dan! : Otrok 10 mesecev. dojenje (tudi ponoči). Test za kalcifikacijo +++, Sulkovichov test +++. Ali je to mogoče? Za paniko? Diagnosticiran z mešano kristalurijo. Predpisal sem dieto, izključil sem izdelke, ki vsebujejo kalcij (kaj o materinem mleku?) Predpisal sem xyphon, v navodilih pa povem, da povečamo vnos kalcija s hrano. Ne razumem. Nekaj ​​sem

OLGAgorodilova

Komentarji za objavo

Samo člani skupine lahko komentirajo.

Biokemijska analiza urina

Avtor vprašanja: Olga
Datum: 11. julij 2006

Vprašanje:
Otrok dečka, starega 9 let, teže 34 kg, diureza 1220 ml, dnevni urin za analizo, beljakovina 0,19 (normalna 0,00-0,2), glukoza 0,05 (normalna 0,00-1,11), fosfor 22, 9 (norma 5,0-30,0), kalcij 1,61 (norma 1,83-2,37), sečna kislina 342,9 (norma 400,0-1010,0), kreatinin 775,9 (norma 500), 0-1400,0), oksalati 46,166 (norma 8,00–17,00), cistinska 0-norma, titer kisline 36,6 (norma 10,0–30,0), amonijak 57,3 (norma 35, 0-59.0), sečnina 256.27 (norma 168.0-300.0), kloridi 157.4 (norma 14.1-169.2), natrijev 167.1 (norma 87.0-217, 0), kalij 47,0 (normalno 35,0-78,0). Test kalcifikacije 3 +, AKOSM testi za oksalate, fosfati zmanjšani, trostruki fosfati shranjeni, peroksidni test negativen. Opravili smo ultrazvočni pregled - izvedli smo reaktivne spremembe trebušne slinavke, pri starosti 4-5 let smo otroku diagnosticirali disfunkcijo žolčevodov, težave s stolom (zaprtje), januarja letos je imel fant odstranjen apendicitis, mati je imela urolitiazo. Kakšne ukrepe je treba sprejeti? Ali so potrebni dodatni pregledi in zdravljenje? Vnaprej se zahvaljujemo za vse informacije.

Odgovor:
Zdravo, Olga, imaš fanta z izmenjavo nefropatije, izražene v oksalaturiji, glede na materino urolitiazo lahko govoriš o nagnjenosti otroka k nastajanju kamnov, opraviš ultrazvok ledvic in se obrneš na nefrologa. dan izključi iz prehrane izdelke, ki vsebujejo velike količine askorbinske kisline, kislice, špinače. Poleg tega je treba zamenjati mesne in zelenjavne prehrane, vsak teden.

Norme kalcija pri analizi urina pri otroku: vzroki za odstopanja in pravila priprave za študijo

Študija urina za kalcij (Ca) vam omogoča, da ugotovite nepravilnosti v presnovi. Zato takšne teste pogosto predpisujejo pediatri. Če se vsebnost kalcija v urinu otroka poveča ali zmanjša, se prehrana prilagodi in predpišejo se vitamini.

Kalcij v urinu pri dojenčkih različnih starosti je drugačen. Naraščajoči organizem mora ohraniti zadostno količino te makrocelice, tako da se okostje oblikuje v skladu s starostnimi normami. Opredelitev vsebine v urinu vam omogoča pravočasno zaznavanje latentnih bolezni in ukrepe za njihovo odpravo.

O vlogi kalcija v telesu

Več kot 90% Ca je v kosteh, sodeluje pri nastanku človeškega okostja. Potreben je tudi za delovanje srca in krvnih žil, mišičnega tkiva. Vnos makrohranil poteka s hrano, izločanje - izločanje kalcija - z urinom in blatom.

S pravilno uravnoteženo prehrano, normalnim delovanjem notranjih organov se raven kemičnega elementa Ca ne spremeni. Pomanjkanje povzroča bolezni kosti, težave s srcem. Zato je kalcij pomemben element za ljudi.

Študija vzorcev urina iz otroka vam omogoča, da ugotovite potrebo po vitaminu D, katerega pomanjkanje vodi do rahitisa.

Pri predpisovanju urina za kalcij

Ca se absorbira v tankem črevesu. S krvjo vstopi v vse organe. Paratiroidna žleza ga sprošča iz kostnega tkiva, če ni dovolj od hrane makroelementa, in telo doživlja potrebo po njej. Neprebavljen makro element je izpeljan iz urina ali iztrebkov. Pomemben kazalnik je dnevno izločanje kalcija v urinu.

Ko otrok raste, njegov okost raste: povečata se dolžina in debelina kosti. V tem času je potrebno ohraniti ravnotežje med odstranitvijo in vnosom makrocelice. Pomanjkanje Ca vodi do krhkih kosti, verjetnost zlomov se poveča. Določanje kalcija v urinu vam omogoča, da ohranite njegovo vsebino na zahtevani ravni.

1% Ca je zunaj kosti. Ta element je vključen:

  • pri stabilizaciji tlaka;
  • v procesih strjevanja krvi;
  • v delu možganov;
  • v prenosu impulzov iz možganov v mišično tkivo.

Analiza urina za vsebnost kalcija vam omogoča, da ugotovite, koliko elementa se izloča skozi ledvice. Študija pomaga ugotoviti:

  • kako se makroelement absorbira skozi črevesje;
  • ali ima dovolj hrane;
  • kako telo absorbira element;
  • ali povzroča nastanek ledvičnih kamnov;
  • zakaj se izpere iz kosti;
  • kako deluje paratiroidna žleza.

Med pregledom se zdravnik odloči, ali bo otroka napotil na urinalizo. Pravočasna diagnoza hipokalciurija lahko prepreči kršitve pri nastajanju okostja in drugih bolezni. Zmanjšanje količine Ca v urinu otroka kaže na presnovno motnjo, ki povzroči:

  • mišični krči;
  • mravljinčenje v prstih;
  • bolečine v trebušni votlini.

Ne le pomanjkanje elementa je nevarno, ampak tudi presežek. Ko je raven Ca presežena, se prikaže oseba:

  • utrujenost;
  • splošna šibkost;
  • žeja;
  • kršitve prebavil (slabost, bruhanje, zaprtje, bolečine v trebuhu);
  • pogosto uriniranje za uriniranje.

Količina Ca pomaga pri določanju preiskav krvi in ​​urina. Za določitev natančne ravni kalcija v krvi se odvzame material iz vene. Za pravilno določanje vsebnosti v urinu je priporočljivo jemati dnevno biomaterial. Ker se vsi procesi v telesu pojavljajo z določeno ciklično naravo in njihova aktivnost variira, podatki iz ene študije morda ne odražajo dejanske količine Ca.

Če je glede na smer študije:

  1. Razlog za analizo so lahko bolezni ščitnice, težave z obščitnicami.
  2. Opazujte izločanje kalcija v urinu med jemanjem vitaminov ali zdravil, ki vsebujejo kalcij. Študija vam omogoča, da nadzirate število makrohranil, učinkovitost zdravljenja.
  3. Določanje količine Ca je potrebno za motnje v prebavnih procesih.
  4. Analizo kalcija v urinu sistematično sprejemajo bolniki z ledvično odpovedjo, pri katerih je prišlo do presaditve ledvic.
  5. Bolniki z mišično-skeletnim sistemom in nevralgičnimi boleznimi potrebujejo nadzor nad odstranjevanjem kalcija iz telesa.
  6. Bolniki, ki imajo bolečine v hrbtu, na strani, se pritožujejo, da se v urinu pojavi kri (hematurija). V takšni situaciji se analiza urina pomaga pri natančni diagnozi.

Manjša odstopanja v ravni kalcija od norme niso navzven vidna. Pri znatnem preseganju normalne stopnje pri ljudeh obstaja splošna slabost, padec tlaka, možno je identificirati kršitve prebavil. Če zanemarite znake bolezni, se lahko spremeni v težjo obliko, v kateri se v ledvicah oblikujejo kamni.

Priprava in zbiranje urina za analizo

Na predvečer zbiranja urina morate opustiti uporabo mlečnih in drugih izdelkov, ki vsebujejo Ca. Pred zbiranjem biomateriala lahko zdravnik prekliče diuretik.

Pred zbiranjem urina otroka sperite s toplo vodo in obrišite z brisačo. Za urin za kalcij pri otroku je potreben poseben pisoar. Najdete jih lahko v kateri koli lekarni.

Pri starejših otrocih se biomaterial prenese v plastično posodo, ki je po polnjenju tesno zaprta s pokrovom. Za študije kalcija se zbere dnevna analiza urina ali enkratna analiza.

Posode z biomaterialom se pripeljejo v laboratorij v 2-3 urah. Če tekočine ni mogoče nemudoma dostaviti, je vsebnik z vsebino shranjen v hladilniku na spodnji polici, ki je bil predhodno položen v plastično vrečko.

Za test kalcifikacije je izbran en urin. Na prazen želodec je koncentracija kalcija v urinu največja. Biološki material se zbira zjutraj po spanju. Študija pomaga odkriti približen nivo zasičenosti urina s Ca solmi. Preizkus predpisujejo pediatri za izračun odmerka vitamina D. To pomaga pri preprečevanju rahitisa.

Po urinskem testiranju se staršem predloži obrazec, v katerem je vsebina makro elementa v testnem materialu označena z znakom +. 1 ali 2 "+" pomeni normalno vrednost. S precejšnjim presežkom norm je dal "+++". Če so v dokumentu štiri "+", je vsebnost Ca kritična. Da bi pojasnili količino, ki jo zdravnik predpiše dnevno analizo.

Če makroelementa ni v biomaterialu, v ustreznem stolpcu vstavite "-".

Urin, zbran čez dan, je potreben za določitev natančne količine Ca. Zdravnik mora povedati, kako pravilno opraviti dnevno analizo urina za kalcij, kar bo pokazalo dejansko količino Ca. Zjutraj na prazen želodec začnite zbirati bolje. Prvi del urina se izsuši, zadnji se zbere za raziskovanje. Čez dan se material doda v posodo in posoda je tesno zaprta s pokrovom, da se prepreči vstop nečistoč.

Zbirko dokončajte naslednje jutro. Ko je zbiranje dnevnega urina za kalcij končano, se vsebina posode dobro premeša. Izberite zahtevano količino za raziskave. V času zbiranja je posoda z biomaterialom shranjena na hladnem temnem mestu. Zadnja ograja mora biti istočasno kot prva.

Oblika z rezultati kaže kvantitativno ekvivalent makro elementa. Glede na indikator se izberejo nadaljnji ukrepi.

Pojasnjeni so netočni rezultati analize:

  • nepravilno zbiranje dnevnega urina;
  • zdravila z diuretičnim učinkom;
  • povečana telesna dejavnost;
  • uživanje hrane z visoko vsebnostjo kalcija ali vitamina D. t

Dolgotrajna izpostavljenost soncu, sedeči način življenja izkrivlja točne podatke. Da bi določili natančno količino Ca, lahko zdravnik predlaga ponovno analizo.

Kalcij v urinu otroka

Normalna vsebnost elementa v urinu je odvisna od starosti otroka. Kalcij v urinu otroka v starosti 6 tednov je 0-1 mmol. Kalcij v urinu pri otrocih od 1,5 meseca. do 4 leta - v 2,6 mmol. Za starostno skupino 4–14 let je lahko običajno razmerje med izločenim kalcijem in hrano 10,5 mmol.

Nenormalnosti in njihovi vzroki

Količina kalcija v urinu otroka kaže vsebnost v krvi in ​​količino, ki jo predelajo ledvice. Odstopanja od normalne stopnje, navzgor in navzdol, lahko povzročijo težave v telesu.

Povečana vsebina

Če je kalcij v urinu povišan, lahko to kaže na razvoj tumorja v telesu. Če želite natančno vedeti, kaj to pomeni, morate opraviti celoten izpit. Prekomerna aktivnost obščitnične žleze pogosto vodi do motnje. Tudi povečani kalcij v urinu povzroča:

  • tuberkuloza;
  • vsaditev ledvic;
  • prekomerno uživanje vitamina D;
  • podaljšana nepremičnost;
  • sarkoidoza;
  • presežek ščitničnih hormonov;
  • diuretičnih zdravil iz skupine tiazidov.

Pogosto so vzrok za povečanje števila makrohranil benigni tumorji, nezadostno izločanje kalcija z dnevnim urinom.

Ledvični kamni so 75% Ca. To pojasnjuje dejstvo, da njegova povečana vsebnost v urinu vodi v nastanek kamenja v ledvicah.

Veliko količino elementa lahko povzroči tudi maligni tumor. Neoplazme so se razširile na okostje, medtem ko se kalcij izloča v kri. Onkokletki proizvajajo hormone, ki so podobni aktivnosti paratiroidnih hormonov. To povzroča hiperkalcemijo.

Veliko kalcija v telesu se pojavi, ko sledimo mlečni prehrani, dolgoročno jemljemo določena zdravila.

Z visoko stopnjo Ca je potrebno iz menija izključiti izdelke z veliko količino elementa

Zmanjšana raven

Zmanjšana količina Ca v materialu je manjša od 100 mg / dan. Najpogostejši vzrok, ki povzroča zmanjšanje ravni makrohranil (hipokalcemije), je zmanjšanje ravni beljakovin v krvi.

Podhranjenost, patologija jeter, oslabljena reabsorpcija kalcija (reabsorpcija tekočin) vodi do zmanjšanja števila elementov. V študiji je bila ugotovljena zmanjšana raven vezanega Ca, medtem ko lahko prosti imajo normalno vrednost.

Nizek kalcij lahko kaže:

  • slabo delovanje obščitnične žleze;
  • njegov majhen vnos s hrano;
  • nezadostna količina vitamina D;
  • ledvična patologija;
  • pomanjkanje magnezija.

Hipokalcemija se pojavi pri nedonošenčkih, otrocih z nizko težo. Takoj po rojstvu se otroka pravočasno spremlja, da se ugotovi pomanjkanje makroelementa v drobcih telesa.

V analizah se določi ionizirani kalcij. Pri rahlem pomanjkanju elementa primanjkljaj zapolnjujejo aditivi za živila, korekcija prehrane doječe matere. Zdravljenje otrok s hudo hipokalcemijo poteka z intravensko injekcijo.

Pomembno je, da se ne zdravite in ne uvajate izdelkov v otrokovo prehrano brez usklajevanja z zdravnikom.

Otrokom redko na soncu primanjkuje kalcija. Zmanjšujejo proizvodnjo vitamina D v telesu, v hudih primerih pa povzroča razvoj rahitisa. V 19. stoletju se je ta patologija imenovala »angleška bolezen«, zaradi majhnega števila sončnih dni v Angliji pa so otroci pogosto imeli težave s kostmi.

Nenormalni kalcij v urinu ni diagnoza. Če se pravočasno odzovete na informacije, se lahko izognete resnim težavam. To še posebej velja za otroke.

Motnje presnove mineralov v ledvicah (dismetabolna nefropatija) t

Vsebina

Dismetabolične nefropatije (ledvične presnovne motnje) so skupina bolezni, za katere so značilne okvare ledvic zaradi presnovnih motenj in ki vodijo v razvoj urolitiaze (ICD), vnetje ledvic (pielonefritis), ki je lahko zapleteno zaradi kronične odpovedi ledvic.

Odvisno od vzroka razvoja se razlikujejo primarni in sekundarni NMO.

Primarne motnje so dedne oblike bolezni, za katere je značilno napredovanje, zgodnji razvoj urolitiaze (ICD) in kronična ledvična odpoved (CRF). Primarna dismetabolna nefropatija je redka in pojav kliničnih manifestacij se razvija že v otroštvu.

Sekundarne dismetabolične nefropatije so lahko povezane s povečanim vnosom nekaterih snovi v telesu, slabšo presnovo zaradi poškodb drugih organov in sistemov (npr. Prebavil), uporabo številnih zdravil itd.

Velika večina (od 70 do 90%) dismetaboličnih nefropatij je povezana z okvarjenim presnovo kalcija, medtem ko jih približno 85–90% povzroča presežek soli oksalne kisline v obliki kalcijevega oksalata - 3–10% preobremenitve s fosfati (kalcijevi fosfati), obstaja mešana različica kršitev - oksalat / fosfat-urat.

Oscalato-kalcijeva nefropatija

Oksalat-kalcijeva nefropatija je najpogostejša pri otrocih. Njegov pojav je lahko povezan z okvarjenim presnovo kalcija ali oksalata (soli oksalne kisline).

Vzroki za tvorbo oksalatov:

  • povečan vnos oksalata s hrano
  • črevesne bolezni - vnetne črevesne bolezni (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis), črevesne anastomoze med kirurškimi posegi na črevesju
  • povečanje proizvodnje oksalata s samim telesom

Oksalatna nefropatija je multifaktorijski patološki proces. Dedna nagnjenost k razvoju oksalatne nefropatije se pojavi pri 70–75%. Poleg genetskih, igrajo pomembno vlogo zunanji dejavniki, kot so prehrana, stres, okoljski problemi itd.

Prve manifestacije bolezni se lahko razvijejo v vsaki starosti, celo v neonatalnem obdobju. Najpogosteje jih odkrivamo v starosti 5–7 let v obliki odkrivanja oksalatnih kristalov z nizko vsebnostjo beljakovin, levkocitov in eritrocitov v splošni analizi urina. Značilno je povečanje specifične teže urina. Bolezen se med puberteto poslabša pri starosti 10–14 let, kar je očitno povezano s hormonskimi spremembami.

Napredovanje oksalatne nefropatije lahko povzroči nastanek urolitiaze, razvoj vnetja ledvic - pielonefritis med plastjo bakterijske okužbe.

Fosfatna nefropatija

Fosfatna nefropatija se pojavi pri boleznih, ki vključujejo kršitev presnove fosforja in kalcija. Glavni vzrok fosfaturije je kronična okužba sečil. Pogosto kalcijev fosfat nefropatija spremlja oksalat-kalcijeva nefropatija, vendar je manj izrazita.

Urična nefropatija (presnovna sečna kislina)

Ta skupina presnovnih motenj je najpogostejša pri odraslih. Primarno nefropatijo urata povzročajo dedne bolezni metabolizma sečne kisline. Sekundarno se pojavljajo kot zapleti drugih bolezni (krvne bolezni itd.), Ki so posledica uporabe nekaterih zdravil (tiazidnih diuretikov, citostatikov, salicilatov, ciklosporina A itd.) Ali okvarjene funkcije tubulov ledvic in fizikalno-kemijskih lastnosti urina (na primer za vnetje ledvic).. Uratni kristali se odlagajo v tkivu ledvic - to vodi do razvoja vnetja in zmanjšanja delovanja ledvic.

Prvi znaki bolezni se lahko odkrijejo že v zgodnji starosti, čeprav v večini primerov potekajo dolgi latentni postopki.

Cistinska nefropatija

Cistin je produkt presnove aminokisline metionina. Obstajata dva glavna razloga za povečanje koncentracije cistina v urinu:

  • prekomerno kopičenje cistina v ledvičnih celicah
  • reapsorpcijo cistina v ledvičnih tubulih.

Kopičenje cistina v celicah nastane zaradi genetske okvare encima cistin reduktaze. Ta presnovna motnja je sistemska in se imenuje cistinoza. Intracelularno in zunajcelično kopičenje kristalov cistina se odkrije ne le v tubulih in intersticiju ledvic, ampak tudi v jetrih, vranici, bezgavkah, kostnem mozgu, perifernih krvnih celicah, živčnem in mišičnem tkivu ter drugih organih. Kršitev cistinske reabsorpcije v tubulih ledvic je opažena zaradi genetsko določene napake v transportu skozi celično steno za aminokisline - cistin, arginin, lizin in ornitin.

Z napredovanjem bolezni se ugotavljajo znaki urolitiaze in ko se okužba doda, pride do vnetja ledvic.

Simptomi NMO

HMO ledvice praviloma klinično potekajo asimptomatično pred nastankom urolitiaze ali pielonefritisa, v nekaterih primerih pa se lahko pojavijo naslednji simptomi:

  • uriniranje
  • pogosto uriniranje
  • bolečine ali neugodje, večinoma lokalizirane v ledvenem delu ali trebuhu
  • paroksizmalno ("ledvična kolika") ali konstantna bolečina, pri čemer je t na notranji strani stegna, na spolovila
  • bolečina v prsih se lahko razvije z odlaganjem soli ali s prisotnostjo kamnov v mehurju

Diagnoza NMO

Zahtevan celovit pregled vključuje laboratorijske in instrumentalne metode.

Laboratorijska diagnoza

  1. Splošna analiza urina, v kateri so zaznani kristali soli določene kisline. Vendar pa ta študija ne omogoča popolne trditve o prisotnosti dismetabolične nefropatije. Odkrivanje kristalov soli le v splošnih urinskih testih ni osnova za postavitev diagnoze dismetabolične nefropatije. Upoštevati je treba, da je sproščanje kristalov z urinom pogosto prehodno in ni povezano s presnovnimi motnjami. Zato, da pojasni diagnozo se je zatekel k drugi fazi študije - izvajanje biokemične preiskave urina.
  2. Biokemijska analiza urina nam omogoča, da ocenimo koncentracijo določenih soli v delu urina. Metoda je bolj natančna in občutljiva za določanje količinske vsebnosti oksalatov, fosfatov, uratov in drugih kristalov soli.
  3. АКОСМ - določanje zmožnosti uriniranja, ki oblikuje antikristal. Metoda je precej zapletena in se ne izvaja v vseh zdravstvenih ustanovah.
  4. Serija testov za peroksid v urinu in kalcifilaksijo. Ta tehnika vam omogoča, da ugotovite kršitve presnove kalcija in ocenite stopnjo peroksidacije celičnih membran ledvičnega tkiva, ki je pomembna povezava v razvoju dismetabolične nefropatije.

Instrumentalna diagnostika

Ultrazvok trebušnih organov. Spremembe, odkrite z ultrazvokom ledvic, praviloma niso zelo specifične. Možno je odkriti mikrolite ali "pesek" (vključke) v ledvicah. Ultrazvok ledvic je praviloma nespecifična diagnostična metoda, v nekaterih primerih pa vam omogoča sledenje nastajanju majhnih kamnov in s tem določitev časa nastanka urolitiaze.

Zdravljenje

Prehranska priporočila so osnova zdravljenja tako v otroštvu kot v odrasli dobi.

Diplomatska nefropatija pri otrocih

Diplometabolična nefropatija (DN) je skupina bolezni z različno etiologijo in patogenezo, za katere je značilen intersticijski proces s poškodbami tubulov ledvic zaradi presnovnih motenj. V širšem smislu, vsak

Diplometabolična nefropatija (DN) je skupina bolezni z različno etiologijo in patogenezo, za katere je značilen intersticijski proces s poškodbami tubulov ledvic zaradi presnovnih motenj. V širšem pomenu besede DN vključujejo vse bolezni, povezane z različnimi presnovnimi motnjami, ki vodijo do sprememb v funkcionalnem stanju ledvic ali strukturnih sprememb na ravni različnih elementov nefrona [2, 3, 5].

Vsak DN je značilen z prezasičenostjo urina z določenimi snovmi in urinarnim sindromom v obliki kristalurije.

V procesu tvorbe kristalov igrajo vlogo trije glavni dejavniki: supersaturacija kanalikularne tekočine izven njenih meja stabilnosti, zmanjšanje aktivnosti zaviralcev supersaturacije in aktivatorjev padavin [5, 6].

Oblikovanje kristala zahteva prisotnost ionskega para - aniona in kationa (npr. Kalcijev ion in oksalatni ion). Prezasičenost urina z različnimi vrstami ionov vodi do njihovega obarjanja v obliki kristalov in njihove nadaljnje rasti. Pomembno vlogo pri tem ima dehidracija urina, ki pomeni povečanje koncentracije ionov v urinu, tudi z njihovo običajno proizvodnjo.

Poleg stopnje zasičenosti na ionsko topnost vplivajo tudi ionska moč, sposobnost kompleksnosti, hitrost pretoka in pH urina. Pomemben aktivator tvorbe kristalov je okužba sečil, zlasti mikroorganizmov, ki proizvajajo ureazo in lahko razgradijo sečnino.

Vztrajna kristalurija lahko povzroči odlaganje kristalov v tkivu ledvic in razvoj aseptičnega tubularno-intersticijskega vnetja, pa tudi njihovo adhezijo, ki služi kot osnova za nastanek kamna in razvoj urolitiaze [3, 5, 6].

Odvisno od vzroka razvoja so primarni in sekundarni MD izolirani. Primarni DN so dedne bolezni, za katere je značilno postopno napredovanje, zgodnji razvoj urolitiaze in kronična odpoved ledvic.

Sekundarni DN so sekundarni tubularni sindromi, ki se sicer imenujejo dismetabolične motnje s kristalurijo, ki so lahko poligensko podedovani ali večfaktorni. Sekundarni DN je lahko povezan s povečanim vnosom nekaterih snovi v telo, oslabljeno presnovo zaradi poškodb drugih organov in sistemov (na primer prebavil), zdravljenje z zdravili, nestabilnost citomembranov tubulov itd. [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Izraza "dismetabolična nefropatija" in "kristalurija" nista sinonima. Kristalurija je varianta urinarnega sindroma, pri kateri se v urinu zaznajo kristali različnih soli. Najpogosteje je kristalurija prehodna v naravi in ​​je odkrita v ozadju ARVI in drugih bolezni, izgine po prenehanju osnovne bolezni. DN vključuje razvoj poškodb cevastega aparata in ni vedno (ali vsaj ne trajno), ki ga spremlja kristalurija.

Velika večina kristalurije in DN je povezana s kalcijem (od 70 do 90%), približno 85–90% jih je oksalatov (v obliki kalcijevega oksalata), ostalo so fosfati (kalcijevi fosfati so 3–10%) ali so mešani - oksalatni (fosfat) urat. Kristalurija sečnice in litijaza imata približno 5% primerov, cistin - do 3%.

V 5–15% triplefosfatih so razkriti - fosfatni kristali, ki vsebujejo amonijev ion, magnezij in kalcij [5, 6].

Po podatkih Oddelka za nefrologijo ruske otroške klinične bolnišnice leta 2004 je bilo med otroki z DN 68–71% bolnikov z oksalurijo, približno 15% z oksalurijo in fosfaturijo, približno 9% s fosfaturijo in približno 5% s sekundarno cistinurijo. Ni bilo nobenega primera uraturie.

Primarne presnovne motnje so precej redke, zato upoštevamo predvsem sekundarni DN.

Oksalatne motnje

Kristalurija oksalat-kalcij je najpogostejša pri otrocih. Njegova patogeneza je lahko povezana s kršitvijo presnove kalcija in metabolizma oksalata. Pri večini bolnikov z oksalatno-kalcijevo kristalurijo ni opazne izrazite motnje metabolizma oksalata ali povečanje izločanja z urinom, vendar se pojavi hiperkalciurija. Kristali kalcijevega oksalata se lahko tvorijo tudi pri normalnih ravneh kalcija v urinu zaradi povečanih nivojev oksalata.

Oksalati vstopajo v telo eksogeno s hrano ali nastajajo endogeno. Oksalati se popolnoma filtrirajo v glomerulih, nato se reabsorbirajo in izločajo v tubulih. Tudi z majhnim povečanjem količine oksalata v urinu zaradi visoke ionske moči je verjetnost obarjanja kristalov kalcijevega oksalata velika [5, 6].

Vzroki za hiperoksalurijo (D. Freitag, K. Hruska, 1987) so naslednji [6]:

  • Povečana absorpcija oksalatov (povečan vnos s hrano; vnetna črevesna bolezen - Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis; črevesne anastomoze).
  • Povečana endogena produkcija (askorbinska kislina - vitamin C; pomanjkanje piridoksina - vitamina B6; etilen glikol, primarna hiperoksalurija - oksaloza).

DN z oksalatno-kalcijevo kristalurijo (oksalatna nefropatija) je polietiološka bolezen, ki temelji na okvarjeni stabilnosti ledvične citomembrane, tako dedne kot sporadične. Po mnenju različnih avtorjev je delež genetskih dejavnikov v razvoju oksalatne nefropatije do 70–75%. Poleg genetskih dejavnikov igrajo pomembno vlogo tudi prehrana, stres, okoljski stres itd.

Nestabilnost ledvičnih citomembranov zaradi povečane aktivnosti procesov peroksidacije lipidov vodi do pospešene presnove membranskih fosfolipidov in sproščanja komponent lipidne membrane - fosfatidiletanolamina in fosfatidilserina, oksidacije ali oksidativne transaminacije glicina, serina, etanolamina, alanina in ileroida. Labilnost fosfolipidne plasti cytomembrane lahko povzroči kalcifilaksijo - kršitev znotrajcelične kalcijeve homeostaze, ki vodi do nenormalne kalcifikacije [2, 3, 7, 11].

Askorbinska kislina je tudi predhodnica nastajanja oksalatov, vendar je količina oksalatov, ki nastanejo iz askorbinske kisline, nepomembna in je pomembna le, če pride do motenj v izmenjavi oksalatov [5].

Prve manifestacije bolezni se lahko razvijejo v vsaki starosti, celo v neonatalnem obdobju. Najpogosteje so jih odkrili v 5-7 letih v obliki urinarnega sindroma z oksalat-kalcijem in / ali fosfatno-kalcijevo kristalurijo, hematurijo različne jakosti, majhno proteinurijo in / ali bakterijsko obliko levkociturije. Zmanjša se zmožnost urina proti oblikovanju kristala, določita fosfolipidurija in povečanje aktivnosti fosfolipaze v urinu. Značilna hipertenzija.

Morfološko ugotovljeno uničenje apikalnih površin epitelija ledvičnih tubulov, limfocistiocitna infiltracija intersticija.

Kristale kalcijevega oksalata najdemo v lumnu tubulov in intersticija. Z napredovanjem bolezni so opazni pojavi skleroze, glomerulna vpletenost.

Splošni razvoj otrok z oksalatno nefropatijo praviloma ne trpi; za njih je značilna alergija, debelost, vegetativno-žilna distonija s težnjo k hipotenziji, labilnostjo pulza in glavoboli. Bolezen se poslabša v puberteti pri starosti 10–14 let, kar je očitno posledica neravnovesja nevrohumoralne regulacije in kroničnega stresa, pod katerimi se povečuje aktivnost citomembranskih procesov peroksidacije lipidov. Napredovanje oksalatne nefropatije lahko povzroči nastanek urolitiaze (ICD), razvoj tubulointersticijskega nefritisa (TIN) ali pielonefritis med plastjo bakterijske okužbe.

Fosfatna kristalurija

Primarna ali resnična fosfaturija se pojavlja pri boleznih, povezanih z oslabljenim metabolizmom fosforja in kalcija. Glavni vzrok sekundarne fosfaturije je kronična okužba sečil. Pri tem so posebno pomembni mikroorganizmi z aktivnostjo ureaze. Ureaza razgrajuje sečnino z alkalizacijo urina, kar vodi do prezasičenosti urina z magnezijevim in amonijevim fosfati (struvitom). Kombinacija struvita in karbonatnih apatitov v različnih količinah vodi do nastanka tripelfosfatnih kristalov.

Fosfaturija se lahko razvije tudi zaradi motnje presnove kalcija pri hiperkalciuriji, medtem ko so kristali večinoma kalcijev fosfat. Pogosto fosfat-kalcijev kristalurijo spremlja kristalin oksalat-kalcij, vendar je manj izrazit [5, 6].

Motnje metabolizma sečne kisline

Končna produkt presnove purina je sečna kislina (urat). Posledično je količina nastale sečne kisline določena s količino purinov, hranjenih s hrano, endogeno proizvodnjo in intenzivnostjo njihovega prehoda v sečno kislino. Večina prostih purinskih baz se uporablja za resintezo purinskih nukleotidov.

Čez dan se v telesu tvori 570 do 1000 mg sečne kisline, od katerih se tretjina izloča v črevesje in tam uničijo bakterije. Preostale dve tretjini se v glomerulih filtrirajo kot mononatrijeva sol, ki se večinoma reabsorbira in izloči le 6–12% filtrirane količine.

PH urina, dnevno izločanje sečne kisline in volumen urina vplivajo na kristalizacijo sečne kisline. Sečna kislina obstaja v disociiranih (oksidnih) in nedisociranih (oksoformnih) oblikah. Oksoform je slabo topen (60–120 mg / l), oksid pa se dobro raztopi (1580 mg / l pri pH = 7,0). Pri kislih vrednostih pH urina je sečna kislina v oksoformu, s povišanjem pH pa se topnost sečne kisline dramatično poveča (s spremembo pH od 5 do 6, koncentracija nedisocirane oblike zmanjša 6-krat). Ponoči (med spanjem) se izločanje urata poveča, količina urina se zmanjša, ni pa tudi alkalizacije urina, kar poslabša tveganje za obarjanje kristalov urata [5, 6].

Primarna nefropatija urata zaradi dednih motenj metabolizma sečne kisline. Sekundarno se pojavljajo kot zapleti drugih bolezni (eritremija, multipli mielom, kronična hemolitična anemija itd.), Ki so posledica uporabe nekaterih zdravil (tiazidnih diuretikov, citotoksičnih zdravil, salicilatov, ciklosporina A itd.) Ali disfunkcije ledvičnih tubul ter fizikalnih in kemijskih lastnosti urina. (s pielonefritisom, TIN itd.) [1, 2, 3, 10].

Pri bolnikih z uratno nefropatijo se odkrije okvara ledvičnega izločanja amonija, kar vodi do prekomernega izločanja titriranih kislin in zmanjšanja pH urina. Vzroki izločanja nenehno kislega urina so lahko bolezni prebavil, ki jih spremlja driska zaradi dehidracije in / ali izgube bikarbonatov, kot tudi ileostomija, povzročena z zakisovanjem.

Uratovi kristali natrija se deponirajo predvsem na območju zank Henle, kjer opazimo najvišjo koncentracijo natrija; Obstrukcija zbirnih kanalov s poznejšo hipotrofijo in atrofijo proksimalnih tubulov, njihova sekundarna nekroza in fibroza se hitro pojavita. V intersticiju so opazili fibrozo in limfocistiocitno infiltracijsko značilnost TIN. Postopno prizadeti glomeruli - od delne do popolne hialinoze. Vse to vodi do napredovanja skleroze in zmanjšane ledvične funkcije [3, 5, 10].

Prvi znaki bolezni se lahko odkrijejo že v zgodnji starosti, čeprav v večini primerov potekajo dolgi latentni postopki. Za urinarni sindrom so značilni uratna kristalurija, majhna proteinurija in hematurija različne jakosti. V prisotnosti velikega števila urata urin postane opečne barve. Z razvojem abakterijskega vnetja v tubulointerstitijih se pojavi abakterijska levkociturija, ki v primeru vstopa okužbe postane bakterijska. Možna je tvorba uratnih ali mešanih kamnov z vključitvijo oksalatov in fosfatov.

V rodovniku bolnikov s hiperuturijo so določeni: vaskularna patologija, spondiloza, artropatija, sladkorna bolezen, nefropatija, ICD, debelost, protin.

Cistinske motnje presnove

Cistin je produkt metabolizma metionina in je najmanj topna aminokislina v naravi. Prag za topnost cistina pri pH = 7,0 ni večji od 400 mg / l, presežek te koncentracije v raztopini vodi do obarjanja cistinskih kristalov. Cistinski kristali imajo značilno obliko heksaedra. Drugi pogoj za obarjanje kristalov cistina je kisla reakcija urina [4, 5, 6, 9].

Obstajata dva glavna razloga za povečanje koncentracije cistina v urinu: prekomerno kopičenje cistina v ledvičnih celicah in oslabljen prevzem cistina v ledvičnih tubulih.

Kopičenje cistina v celicah nastane zaradi genetske okvare encima lizosomske cistin reduktaze, ki obnovi cistin v cistein. Ta presnovna motnja je sistemska in se imenuje cistinoza. Intracelularno in zunajcelično kopičenje kristalov cistina se odkrije ne le v tubulih in intersticiju ledvic, ampak tudi v jetrih, vranici, bezgavkah, kostnem mozgu, perifernih krvnih celicah, živčnem in mišičnem tkivu ter drugih organih [9].

Pri cistinuriji, ki je posledica genetsko določenega defekta v membranskem transportu za cistin, arginin, lizin in ornitin, so opazili kršitev cistinske reabsorpcije v tubulih ledvic. Hipreksrecija lizina, arginina in ornitina nima posebne vloge pri razvoju kristalurije, nefrolitiaze in okvarjene ledvične funkcije [2, 4, 5].

Vendar pa so kristali cistina najpogosteje odkriti v nefropatijah s primarno lezijo tubularnega aparata ledvic (pielonefritis, TIN) in taka cistinurija je sekundarna. Če se kristali oksalata, urata, fosfata pojavljajo sporadično in z različnimi nihanji v prehrani, je prisotnost cistina v urinu vedno znak patologije.

Morfološko so v ledvičnem parenhimu prisotni kristali cistina s tipično šesterokotno obliko, ki jih pogosto odkrivamo kot grozd pravokotnih ali celo amorfnih kristalov. Kristali so zaznani v lumnu proksimalnih tubulov in jih zapirajo. V intersticiju določimo limfocistiocitno infiltracijo. Ko TIN napreduje, se razvije fibroza. Znaki nefrolitiaze so določeni, v času okužbe pa je odkrit pielonefritis.

Splošni pristopi k diagnozi DN pri otrocih

Le celostna ocena otrokovega življenjskega sloga, prehrane, okoljskih dejavnikov, družinske anamneze ter rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih metod omogoča diagnozo DN.

Laboratorijska in instrumentalna diagnostika DN temelji na detekciji kristalurije v splošni analizi urina, povečanju koncentracije nekaterih soli v biokemični študiji urina, raziskavi antikristalne sposobnosti urina (AKOSM), izvajanju testov za kalcifilaksijo in peroksid v urinu, ultrazvok ledvic.

Odkrivanje kristalov soli le v splošnih urinskih testih ni osnova za postavitev diagnoze DN. Upoštevati je treba, da je kristalurija pri otrocih pogosto prehodna in ni povezana s patologijo izmenjave in nestabilnosti ledvičnih citomembranov.

Za potrditev diagnoze DN pri odkrivanju kristalurije v splošni analizi urina se opravi biokemična študija urina, v kateri je treba posvetiti pozornost koncentraciji soli (oksalatov, sečne kisline, kalcija, fosforja itd.) In indikatorjev delovanja tubulov (glukoza, titrirana kislost, amoniak, pH, itd.), ki omogoča ne samo opredelitev stopnje povečanja izločanja nekaterih snovi, ampak tudi oceno pogojev za tvorbo kristalov, stopnjo vključenosti tubularnega aparata v patološki proces.

Povečana izločanje soli, glede na biokemično študijo urina z običajnimi splošnimi urinskimi preiskavami in odsotnostjo sprememb med ultrazvokom ledvic, prav tako ne more v celoti nakazati prisotnosti DN pri otroku, vendar vam omogoča, da postavite diagnozo, na primer hiperoksalurijo, hiperururijo itd.

Če obstaja sum na DNK, odsotnost kristalurije in povečano izločanje soli z urinom pri otroku v tem trenutku ne omogočata popolne odprave te diagnoze. Normalni kazalci v splošnih in biokemičnih analizah urina so lahko na primer posledica pravilne prehrane in načina življenja otroka v določenem obdobju, medtem ko ostajajo predpogoji za te ali druge presnovne motnje. Hkrati so lahko tudi normalni kazalniki koncentracij soli v biokemični analizi urina »prag« z vidika topnosti za določenega otroka; ali je težnja po tvorbi kristalov lahko posledica odsotnosti ali zmanjšanja inhibitorjev tvorbe kristalov.

Zato je pomembno določiti sposobnost urina, da raztopi različne soli. V ta namen je na AKOSM izvedena analiza kalcijevih oksalatov, kalcijevih fosfatov in triplex fosfatov, ki so najpogostejši pri kristaluriji pri otrocih. V normalnem urinu je sposobnost za raztapljanje teh soli in preprečevanje tvorbe kristalov ohranjena zaradi prisotnosti inhibitorjev tvorbe kristalov in odsotnosti ali nizke aktivnosti aktivatorjev za tvorbo kristalov. AKOSM z DN zmanjšuje v različnem obsegu s povečanjem koncentracije teh soli v raztopljeni obliki in / ali prekine ravnotežje inhibitorjev in aktivatorjev.

Kaldifilaktični test razkriva prisotnost motnje v celični homeostazi kalcija, ki vodi do nenormalne kalcifikacije celic in tkiv. Preskus na peroksid v urinu odraža aktivnost procesov citomembranske lipidne peroksidacije [5, 7].

Spremembe, odkrite z ultrazvokom ledvic, praviloma niso zelo specifične. V ledvičnih mikrolitih ali vključkih, ki proizvajajo odmevne "sledi", je mogoče prepoznati, kar lahko služi kot indikacija za rentgenski pregled.

Faza diagnostike nekaterih NAM je predstavljena v tabeli 2 (glej rubriko »Pod steklom«).

Osnove DN terapije

Obravnava vsakega nam se lahko omeji na štiri osnovna načela:

  • normalizacija življenjskega sloga;
  • pravilna pitna ureditev;
  • prehrana;
  • posebne metode zdravljenja.

Normalizacija življenjskega sloga, telesno in duševno zdravje je pomemben pogoj za doseganje pozitivnega učinka pri zdravljenju NAM. Izrazite in dolgotrajne kršitve teh sestavin se končno uresničijo v mikrocirkulacijskih nenormalnostih, ki vodijo v hipoksijo in / ali v neposredne škodljive učinke na celice. Vse to aktivira in / ali poslabša motnje celičnega metabolizma, intenzivnost lipidne peroksidacije membran, njihovo nestabilnost itd.

Sprejemanje velikih količin tekočine je univerzalni način za zdravljenje vseh DN, saj pomaga zmanjšati koncentracijo topnih snovi v urinu. Pomemben je tudi čas vnosa tekočine, zlasti v obdobjih maksimalne dnevne koncentracije urina, to je med spanjem. Zato je eden od ciljev zdravljenja nocturia, ki se doseže z jemanjem tekočin pred spanjem. Prednost je treba dati običajni ali mineralni vodi, saj lahko dolgotrajni vnos tekočin, na primer zakisljevanje urina ali vsebnost ogljikovih hidratov, povzroči povečanje izločanja kalcija [6].

Prehrana lahko bistveno zmanjša presnovno obremenitev cevastega aparata.

Posebna terapija mora biti namenjena preprečevanju nastajanja kristalov, izločanju soli in normalizaciji presnovnih in energetskih procesov. Ker je membranopatija pri otrocih v večini primerov ena od povezav v patogenezi DN, se je treba zavedati antioksidantne in membransko stabilizacijske terapije.

Pri zdravljenju bolnikov z oksalatno nefropatijo je predpisana prehrana s krompirjem in zeljem, ki zmanjša vnos oksalatov iz hrane in obremenitev na cevasto napravo. Treba je izključiti ekstrakcijske mesne jedi, bogate z oksalatnim kislinom, špinačo, brusnicami, pesa, korenjem, kakavom, čokolado itd. Posušene marelice, suhe slive in hruške imajo "alkalizacijski" učinek.

Iz mineralnih vod, kot so Slavyanovskaya in Smirnovskaya, se 3 do 5 ml / kg / dan uporabijo v 3 odmerkih v 1 mesecu, 2-3 krat na leto.

Zdravljenje z zdravili vključuje membranotropna zdravila in antioksidante [3, 5, 7]. Zdravljenje mora biti dolgo.

Piridoksin (vitamin B6) se predpiše v odmerku 1-3 mg / kg / dan (do 400 mg / dan) 1 mesec na mesec. Vitamin B6 ima membransko stabilizirajoč učinek zaradi sodelovanja v presnovi maščob kot antioksidanta in presnove aminokislin. Priporočljivo je tudi, da zdravilo MagneB6 dajemo v odmerku 5–10 mg / kg / dan v tečaju 2 meseca 3-krat na leto.

Vitamin A, ki je vgrajen v dvokomponentno plast in normalizira interakcijo beljakovin in membranskih lipidov, ima učinek stabilizacije membrane. Dnevni odmerek vitamina A 1000 ie na leto življenja otroka, tečaj - 1 mesec četrtletno.

Tocopherol acetat (vitamin E) je močan antioksidant, ki vstopa v telo od zunaj in se proizvaja endogeno. Ne smemo pozabiti, da lahko zunanji vnos vitamina E zavre njegovo endogeno proizvodnjo z mehanizmom negativnih povratnih informacij. Vitamin E krepi proteinsko-lipidne vezi celičnih membran, sodeluje pri procesih sprejemanja elektronov med reakcijami prostih radikalov na membranah. Predpiše se z vitaminom A v odmerku 1-1,5 mg / kg telesne mase na dan.

Dimefosfon in xyphon se uporabljata kot membranski stabilizatorji. Dimefosfon obnavlja povezavo med oksidacijo in fosforilacijo v celičnem dihanju, katerega disociacija se opazuje z nestabilnostjo mitohondrijskih membran, kar prekine kaskadne procese lipidne peroksidacije. Uporablja se v odmerku 1 ml 15% raztopine za vsakih 5 kg teže, 3 odmerke na dan. Tečaj - 1 mesec, 3-krat na leto.

Ksipifon je kompleksirno sredstvo, ki olajšuje vključitev kalcija v mitohondrije in preprečuje odlaganje njegovih netopnih soli. Predpisana je v odmerku 10 mg / kg / dan 2% raztopine v 3 odmerkih. Tečaj - 1 mesec, 2-krat na leto.

Prikazana je bila visoka učinkovitost cistona, zlasti med kristalurijo. Cyston je predpisan v odmerku 1-2 tablet 2-3 krat dnevno v teku 3 do 6 mesecev.

Poleg tega je predpisan magnezijev oksid, zlasti pri primarni hiperoksaluriji, v odmerku 0,15–0,2 g / dan. Pri primarni hiperoksaluriji je treba upoštevati, da je vsako zdravljenje paliativno. Radikalno zdravljenje za oksalozo je presaditev jeter, ki odstrani napako v odsotnosti alanin-glioksilatne transferaze in obnovi normalno oksalatno presnovo.

Pri zdravljenju uratne nefropatije je prehrana namenjena odstranjevanju izdelkov, bogatih s purinskimi bazami (jetra, ledvice, mesne juhe, grah, fižol, oreški, kakav itd.). Prednost je treba dati proizvodom mlečnega in rastlinskega izvora. Pomemben pogoj za uspešno zdravljenje je ustrezen vnos tekočine - od 1 do 2 litra na dan. Prednost je treba dati šibko alkalnim in nizko mineraliziranim vodam, trave decoctions (preslica, koper, breza listi, Lingonberry listi, detelja, strok, itd), ovsena juha. Za vzdrževanje pH urina v razponu 6,2–6,6 se lahko uporabijo mešanice citratov (uralit-U, blamaren, magurit, solimok itd.), Ki imajo pomembno pufersko zmogljivost [3, 4, 5, 8, 10].

Pri hiperurikemiji je pomembno zmanjšati koncentracijo sečne kisline na 6 mg / 100 ml ali manj. V ta namen uporabite orodja, ki zmanjšujejo sintezo inhibitorjev ksantinske oksidaze. Uporaba alopurinola pri pediatriji je omejena zaradi možnih zapletov - hepatitisa, epidermalne nekroze, alopecije, levko- in trombocitopenije, povečane ravni ksantina v krvi. Pod strogim nadzorom se alopurinol predpiše v odmerku 0,2–0,3 g / dan v 2–3 odmerkih 2–3 tedne, nato se odmerek zmanjša. Trajanje splošnega tečaja - do 6 mesecev. Nikotinamid je šibkejši zaviralec aktivnosti ksantin oksidaze kot alopurinol, vendar se ga bolje prenaša; odmerek 0,005–0,025 g 2–3-krat na dan v obdobju 1-2 mesecev s ponavljajočimi se tečaji. Kolhicin zmanjša transport purinskih baz in njihov menjalni tečaj. Predpiše se v odmerku 0,5-2 mg / dan za obdobje od 18 mesecev do več let.

Urokozurski učinek imajo orotna kislina, ciston, etamid, cistenal, fitolizin in drugi: tablete kalijevega orotata so predpisane v odmerku 10 mg / kg na dan v 2 do 3 odmerkih za 1 mesec. Benzbromarone, ki se uporablja 50–100 mg / dan 2-3-krat v kombinaciji s saluretiki in natrijevim citratom, ima tudi urikozurični in urikostatični učinek v kombinaciji s saluretiki in natrijevim citratom [3, 4, 5, 8].

Ker membranotropna zdravila uporabljajo ksipifon in vitamin B6.

Zdravljenje s fosfatno kristalurijo mora biti namenjeno zakisljevanju urina (mineralne vode: narzan, arsni, dzau-suar itd., Pripravki: cistenal, askorbinska kislina, metionin). Predpisana je prehrana z omejevanjem hrane, bogate s fosforjem (sir, jetra, kaviar, piščanec, stročnice, čokolada itd.). Z izrazitim izločanjem kalcijevega fosfata je treba zmanjšati absorpcijo fosforja in kalcija v črevesju (na primer z dajanjem zdravila Almagel). Bistvena sestavina zdravljenja v prisotnosti triplefosfata je antibakterijsko zdravljenje in rehabilitacija kroničnih okužb sečil [5, 8].

Zdravljenje cistinoze in cistinurije vključuje prehrano, visoko tekočino in zdravljenje z zdravili, namenjeno alkalizaciji urina in povečanju topnosti cistina [4, 5, 6, 8, 9].

Cilj dietne terapije je preprečiti prekomerni vnos otrokovega predhodnika cistina, metionina in drugih kislin, ki vsebujejo žveplo. V ta namen so iz prehrane otroka izključeni tudi izdelki, bogati z metioninom in aminokislinami, ki vsebujejo žvepla, kot so skuta, ribe, jajca, meso itd., Zato je uživanje metionina med takšnimi prehranskimi ukrepi zmanjšano na 0,7 g / dan. Ker je metionin potreben za rastoče telo otroka za plastične procese, je dolgotrajna uporaba stroge prehrane nemogoča, zato se po 4 tednih od začetka prehranske terapije otrokova prehrana širi in približuje normalni, vendar je značilna stroga izključitev rib, skute in jajc.

Količina tekočine, ki jo zaužije otrok, mora biti vsaj 2 litra na dan, še posebej je pomembno, da tekočino vzamete pred spanjem. Za alkalizacijo urina se uporablja citratna mešanica, raztopine natrijevega bikarbonata, blemen, alkalna mineralna voda. To vam omogoča, da dosežete povečanje pH urina na 7,5-8,0. Zaviralci karboanhidraze (diakarb) in hipotiazid bodo prav tako prispevali k zmanjšanju koncentracije cistina in povečanju pH urina.

Da bi povečali topnost cistina in preprečili kristalizacijo, dajemo penicilamin za aktiviranje encimov, ki so odvisni od tiola. Penicilamin ima nekaj toksičnosti in antimetaboličnega učinka na piridoksin, zato so na začetku zdravljenja predpisani nizki odmerki zdravila - 10 mg / kg / dan v 4–5 odmerkih, nato se odmerek povečuje med tednom na 30 mg / kg / dan, za cistinozo pa na 50 mg / kg / dan. Zdravljenje s penicilaminom je treba opraviti pod nadzorom cistina v levkocitih in / ali testu cianid nitroprusida (test za cistin v urinu, kjer mora biti koncentracija cistina do 150-200 mg / l). Ko so ti kazalniki doseženi, se odmerek penicilamina zmanjša na 10–12 mg / kg / dan. Zdravljenje s penicilaminom se izvaja dolgo časa, že več let. Ker penicilamin deaktivira piridoksin, se vitamin B6 (piridoksin) daje tudi v odmerku 1-3 mg / kg / dan v obdobju 2-3 mesecev s ponavljajočimi se terapijami. Za stabiliziranje membranskih tubulov, vitamina A (6.600 IU / dan) in vitamina E (tokoferola, 1 kapljica za 1 leto življenja 5% raztopine na dan) se predpisujejo za 4–5 tednov s ponavljajočimi se tečaji. Obstajajo dokazi o pozitivnem učinku uporabe manj toksičnega primerka, cuprenila, v zmanjšanem odmerku v kombinaciji s ksidifonom in drugimi membranskimi stabilizatorji namesto penicilamina [4, 5].

Antibakterijsko zdravljenje je indicirano za dodatek okužbe.

Ko cistinoza uspešno uporablja presaditev ledvic, ki se izvaja pred končno fazo razvoja kronične odpovedi ledvic (CRF). Presaditev ledvice lahko bistveno poveča pričakovano življenjsko dobo pacientov - do 15-19 let, vendar se odlaganje cistinskih kristalov opazi tudi pri presaditvi s prevladujočo lezijo intersticija in mezangija, kar v končni fazi vodi v razvoj intersticijske fibroze in skleroze pri presajeni ledvici in CRF.

Prognoza za sekundarni NAM je na splošno ugodna. V večini primerov je ob ustreznem režimu, prehrani in zdravljenju z zdravili mogoče doseči stabilno normalizacijo ustreznih kazalnikov v urinu. V odsotnosti zdravljenja ali njegovega neuspeha so najbolj naravni rezultati DN ICD in TIN.

Najpogostejši zaplet DN je razvoj okužbe sečil, predvsem pielonefritisa. Med 126 otroki z NAM, ki so jih opazovali v nefrološkem oddelku Ruske otroške klinične bolnišnice leta 2004, jih je bilo 66 kombiniranih s pielonefritisom. Vendar je treba opozoriti, da je pri odkrivanju DN na podlagi pielonefritisa nemogoče zanesljivo ugotoviti, da je DN primarni ali sekundarni za pielonefritis. Vse primere cistinurije so odkrili le pri bolnikih s pijelonefritisom.

Dinamično opazovanje otrok z DN opravlja nefrolog. Z razvojem TIN, ICD ali CRF v ozadju DN, se opazovanje nadaljuje, dokler se otrok ne prenese v odraslo kliniko. Med nastankom infekcijskih in vnetnih zapletov ledvic opazimo otroka kot pri sekundarnem pielonefritisu.

Dispenzijsko opazovanje otrok z NAM (po M.V. Ehrmannu, 1997; s spremembami) [8] kaže na naslednje.

  • pediater - 1-krat v 2-3 mesecih;
  • nefrolog - 1-krat v 3-6 mesecih;
  • zobozdravnik - enkrat na leto;
  • otorinolaringolog - enkrat letno.

Posebna pozornost je namenjena splošnemu stanju, krvnemu tlaku, urinarnemu sindromu (kristalurija, levkociturija, eritrociturija, proteinurija). Dodatne metode pregleda: urinski testi 1-krat v 1-2 mesecih; kvantitativni testi (glede na Nechiporenko ali Addis - Kakovsky) - enkrat na 3 do 6 mesecev; biokemični pregled urina in AKOSM - 1-krat v 3 mesecih; Test Zimnitskega - enkrat letno; Ultrazvok ledvic, mehurja - 1-krat v 6–12 mesecih.

Glavni načini izterjave:

  • način;
  • prehrana;
  • membransko stabilizirajoča in antioksidativna terapija;
  • rehabilitacijo v lokalnem sanatoriju;
  • čiščenje mineralne vode v letoviščih.

Merila za učinkovitost kliničnega pregleda:

  • pomanjkanje kristalurije;
  • nobenih sprememb v biokemičnem pregledu urina in AKOSM;
  • nobenih sprememb z ultrazvokom ali njihove pozitivne dinamike;
  • brez poslabšanja pielonefritisa.
Literatura
  1. Veltishchev Yu.V., Ignatova M.S. Podedovane in prirojene bolezni ledvic in sečil // Dedna človeška patologija / Ed. Yu.Veltishcheva, N.P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3-71.
  2. Veltishchev Yu.V., Yuriev E.A. Dismetabolne nefropatije // Pediatrična nefrologija / Ed. M. S. Ignatova, Yu.Veltischeva. L.: Medicine, 1989. 276-292.
  3. Vozianov A.F., Maydannik V.G., Bidnyi V.G., Bagdasarova I.V. Osnove nefrologije otroške dobe. Kijev: Book Plus, 2002. str.
  4. Ignatov M. S. Dedna in kongenitalna nefropatija // Nefrologija / Ed. I. Ye. Tareeva. M.: Medicina. 337-371.
  5. Malkoch A.V. Dysmetabolic nefropatija in urolitiaza // Nefrologija otroštva: Praktični vodnik za otroške bolezni. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Freytag D., Khrustka K. Patofiziologija nefrolitiaze // Ledvice in homeostaza v zdravju in patologiji / Ed. S. Clara: Trans. iz angleščine M., 1987. 390-419.
  7. Kharina E. A., Aksenova ME, Dolžina V. V. Zdravljenje sporadične in eko-odvisne nefropatije z oksalatno-kalcijevo kristalurijo pri otrocih // Nefrologija: Priročnik za farmakoterapijo v pediatriji in pediatrični kirurgiji M.: Medprektika. M., 2000. str 276-292.
  8. Erman M. V. Urolitijaza // Nefrologija otroštva v diagramih in tabelah. SPb.: Posebna literatura, 1997. str 319-340.
  9. Broyer M. Cistinoza // Pariz, Elsevier. 1999; 120
  10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H.A. Protin, sečna kislina in presnova beljakovin v pediatrični nefrologiji // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. et al. Izločanje kalcija v urinu pri otrocih // Pediatr. Nephrol. 1999; 13; 9: 891-893.

A.V. Malkoch, kandidat medicinskih znanosti
V. A. Gavrilova, dr
RSMU, RDKB, Moskva