Amiloidoza (E85)

Cista

Izključeno: Alzheimerjeva bolezen (G30.-)

Družinska sredozemska vročina

Dedna amiloidna nefropatija

Amiloidna polinevropatija (portugalščina)

Amiloidoza, povezana s hemodializo

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.

Amiloidoza (E85)

Izključeno: Alzheimerjeva bolezen (G30.-)

Družinska sredozemska vročina

Dedna amiloidna nefropatija

Amiloidna polinevropatija (portugalščina)

Amiloidoza, povezana s hemodializo

Iskanje po besedilu ICD-10

Iskanje po kodi ICD-10

Iskanje po abecedi

Razredi ICD-10

  • Nekaj ​​nalezljivih in parazitskih bolezni
    (A00-B99)

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje izdajo nove revizije (ICD-11) 2017 2018

Amiloidoza (E85)

Izključeno: Alzheimerjeva bolezen (G30.-)

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje objavo nove revizije ICD. T 2017 2018

Spremembe in dopolnitve ICD-10, ki jih je doslej pripravila WHO.

Amiloidoza

Izključeno: Alzheimerjeva bolezen (G30.-)

Dedna družinska amiloidoza brez nevropatije

Družinska sredozemska vročina

Dedna amiloidna nefropatija

Nevropatska dedna družinska amiloidoza

Amiloidna polinevropatija (portugalščina)

Dedna družinska amiloidoza, nedoločena

Sekundarna sistemska amiloidoza

Amiloidoza, povezana s hemodializo

Omejena amiloidoza

Druge oblike amiloidoze

Iskanje po besedilu ICD-10

Iskanje po kodi ICD-10

Razredi bolezni ICD-10

skrij vse razkrije vse

Mednarodna statistična klasifikacija bolezni in težav, povezanih z zdravjem.
10. revizija.
S spremembami in dopolnitvami, ki jih je objavila WHO v obdobju 1996–2016. Nedavne spremembe ICD-10, ki jih je pripravila WHO leta 2016

Sekundarna amiloidoza koda mkb 10

Amiloidoza in poškodbe ledvic

Amiloidoza je skupinski koncept, ki združuje bolezni, za katere je značilno zunajcelično odlaganje specifičnega netopnega amiloidnega fibrilarnega proteina.

Kodeks ICD-10

Epidemiologija

Prevalenca amiloidoze v ledvicah doslej še ni bila dovolj raziskana. V ZDA se pogostost amiloidoze giblje med 5,1 in 12,8 primerov na 100 000 prebivalcev na leto. Ti podatki se nanašajo predvsem na razširjenost AL-amiloidoze, primarno ali v okviru mieloma in druge B-hemoblastoze. V državah tretjega sveta je po P. N. Hawkinsu (1995) umrljivost zaradi AL-amiloidoze 1 na 2000 prebivalcev (0,05%). Pogostost reaktivne amiloidoze AA je bolje raziskana v Evropi. Torej, v skladu s P. N. Hawkins et al. (1995) v Evropi se AA-amiloidoza razvije pri 5% bolnikov s kroničnimi vnetnimi boleznimi; po drugih virih AA-amiloidoza otežuje potek revmatoidnega artritisa v 6-10% primerov.

V povprečju je delež AA-amiloidne nefropatije v strukturi ledvičnih bolezni v Evropi 2,5–2,8%, v strukturi bolezni, ki vodijo do kronične odpovedi ledvic, pa 1% (glede na Evropsko združenje za dializo in presajanje). Očitno so podatki o razširjenosti različnih variant amiloidoze, pridobljeni v različnih regijah, na splošno lahko ekstrapolirani na druga območja sveta, z vtisom najbolj razširjenega pojava reaktivne AA-amiloidoze, glede na veliko pojavnost revmatoidnega artritisa (0,4). -1%).

Vzroki amiloidoze in poškodbe ledvic

Izraz "amiloid" je leta 1853 predlagal nemškega patologa R. Virchowa, da se sklicuje na snov, ki je bila deponirana v organih pacientov z "lojno boleznijo" pri tuberkulozi, sifilisu in gobavi, za kar je pomotoma mislil, da je podoben škrobu zaradi značilne reakcije z jodom. Študije XX. Stoletja. je pokazala, da je amiloidna snov osnova za beljakovine, polisaharidi pa ne predstavljajo več kot 4% celotne mase, vendar sta bila izraza »amiloid« in »amiloidoza« določena, tudi pod vplivom znanstvene avtoritete R. Virchowa.

Osnova tkivnih depozitov amiloida so amiloidne fibrile - posebne proteinske strukture s premerom 5-10 nm in dolžine do 800 nm, sestavljene iz 2 ali več vzporedno razporejenih filamentov. Za proteinske podenote amiloidnih fibril je značilna posebna prostorska usmerjenost molekule - navzkrižno-P-zgibana konformacija. Določa lastne amiloidne tinktorske in optične lastnosti. Najbolj specifična od njih je lastnost dvojne lomljenja žarka z mikroskopijo rdečih preparatov, obarvanih v Kongu, v polarizirani svetlobi, kar daje zeleno-zelen sijaj. Identifikacija te lastnosti je osnova za diagnozo amiloidoze.

Stabilnost amiloida na proteolitične encime zunajceličnega matriksa je povezana s P-zloženo konfiguracijo fibril, kar vodi do njegovega znatnega kopičenja s postopnim uničenjem prizadetega organa in izgubo njegove funkcije.

Kljub heterogenosti amiloidnih fibril (glikoproteinov), med amiloidogenimi faktorji, vodilno vlogo igra konformacijska labilnost amiloidnih prekurzorskih proteinov, specifičnih za vsako vrsto amiloidoze, katere vsebnost v fibrilu doseže 80%.

Simptomi amiloidoze in poškodbe ledvic

V klinični praksi je AA najpomembnejši - in AL-tipi sistemske amiloidoze, ki se pojavljajo z vpletenostjo mnogih organov v patološki proces, vendar pogosteje kažejo simptome monoorganskih lezij. AA - in AL-tipi amiloidoze pri moških so opazili 1,8-krat pogosteje kot pri ženskah. Zgodnji pojav je značilen za sekundarno amiloidozo kot pri primarni (povprečna starost bolnikov je približno 40 oziroma 65 let). Simptomi ledvične amiloidoze AL so bolj raznoliki: poleg številnih kliničnih pojavov, ki so skupni tipu AA, obstajajo samo simptomi, značilni za tip AL (periorbitalna purpura, makroglosija in druge mišične psevdohipertrofije). Po drugi strani pa so posamezni simptomi primarne amiloidoze ledvic možni tudi z ATTR (polineuropatija, sindrom karpalnega tunela) in Abeta2M-amiloidoza (sindrom karpalnega kanala).

Diagnoza amiloidoze in poškodbe ledvic

Diagnoza ledvične amiloidoze je zelo težka, saj se podatki preiskav bistveno razlikujejo pri bolnikih z različnimi vrstami amiloidoze.

Pri sekundarni AA-amiloidozi 80% bolnikov obiskuje zdravnika v obdobju pojava nefrotskega sindroma različne stopnje. Glavni očitek takih bolnikov je edem različne stopnje in simptomi bolezni, ki povzročajo amiloidozo - revmatoidni artritis, osteomijelitis, ponavljajoče se bolezni itd.

Za AL-amiloidozo je značilna manj huda in raznolika klinična slika. Glavne težave so dispneja različnih stopenj, ortostatizem, sinkopalna stanja, ki jih povzroča kombinacija srčne amiloidoze in ortostatske hipotenzije; Pri bolnikih se ponavadi pojavijo edemi, ki jih povzroča nefritski sindrom in v manjši meri tudi neuspeh cirkulacije. Značilna je izrazita izguba telesne teže (9-18 kg) zaradi kršenja mišične trofeje pri bolnikih s periferno amiloidno polinevropatijo.

Ledvična amiloidoza

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja, Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2016

Razstavni center "Curme"

31. oktober - 2. november 2018

Vaša promocijska koda: AZD18MEDE

Brezplačna vstopnica za promocijsko kodo!

Astana, razstavni center "Kreme"

31. oktober - 2. november

Vaša promocijska koda: AZD18MEDE

Dobite brezplačno vstopnico za promocijsko kodo!

Splošne informacije

Kratek opis

Amiloidoza je skupina bolezni, za katero je značilna odlaganje fibrilarnega glikoproteina - amiloida v tkivih in organih. [1-3]

Razmerje med kodami ICD-10 in ICD-9

Zaprta [perkutana] [punkcija] biopsija ledvic.

Datum razvoja / revizije protokola: 2016.

Uporabniki protokola: splošni zdravniki, splošni zdravniki, hematologi, nefrologi.

Kategorija bolnikov: odrasli.

Lestvica ravni dokazov:

Razvrstitev

Vrste amiloida in ustrezne oblike amiloidoze [4-5]:

Klinična razvrstitev amiloidoze
Primarna amiloidoza:
· Pojavijo se brez očitnega razloga;
- povezan z multiplim mielomom;

Sekundarna amiloidoza:
· Za kronične okužbe;
· Pri revmatoidnem artritisu in drugih boleznih vezivnega tkiva;
· Z onkološkimi boleznimi;

Družinska (dedna) amiloidoza:
· S periodično boleznijo;
· Portugalska različica in druge oblike družinske amiloidoze;

Senilna amiloidoza
Lokalna amiloidoza

Dedna amiloidoza:
Nevropatsko
· S porazom spodnjih okončin: portugalska, japonska, švedska in druge vrste;
· S porazom zgornjih okončin: vrste Švica-Indiana, Nemčija-Maryland;

Nefropatska:
· Ponavljajoča se bolezen;
· Vročina in bolečine v trebuhu pri Švedih in Sicilijancih;
• Kombinacija izpuščaja, gluhost in poškodbe ledvic;
· Poškodbe ledvic v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo;

Kardiomiopatska:
· Dansko - progresivno srčno popuščanje;
· Mehiško-ameriški - sindrom bolnega sinusa, atrijsko aretacijo;

Mešano:
· Finska - distrofija roženice in poškodbe lobanjskih živcev;
· Možganske poteze.

Klinične faze ledvične amiloidoze

Diagnostika (ambulantno)

DIAGNOSTIKA NA RAVNI AMBULATORJA

Diagnostična merila
Pritožbe:
· Slabost, utrujenost;
· Glavobol;
· Otekanje nog, rok in obraza;
· Visok krvni tlak;
Slabost, driska (driska);
· Bolečine v srcu;
· Bolečine v mišicah.

Anamneza:
· Izguba teže;
· Prisotnost monoklonske gamopatije nejasne geneze;
· Kronične vnetne (gnojne) bolezni;
· Kronične okužbe;
· Dednost.

Fizični pregled
Splošni pregled:
· Periorbitalna purpura (opažena v 15% primerov);
· Macroglossia je značilna za primarno amiloidozo (AL);
· Kratkotrajnost ob naporu (opazimo približno 40% bolnikov);
· Znak ramenskega traku (periartikularna infiltracija amiloida vodi do lažne hipertrofije in povečanja volumna mišic ramenskega pasu in stegna).

Auskultacija:
Možne motnje srčnega ritma.

Palpacija:
· Otekanje spodnjih okončin zaradi hipoalbuminemije in nefrotskega sindroma, kot tudi zaradi stagnacije v sistemskem obtoku zaradi restriktivne kardiomiopatije (opaženo v 50% primerov);
· Povečana jetra in vranica;
· Parestezije (opažene pri približno 15% bolnikov);
· Spastične bolečine v prebavnem traktu;
· Podmandibularne žleze slinavk se lahko povečajo.

Laboratorijski testi: t
· Popolna krvna slika - anemija, levkocitoza, povečana ESR;
· Analiza urina - proteinurija, mikrohematurija, aseptična levkociturija;
· Biokemični krvni test (skupni protein, albumin, Na, Ca, holesterol, sladkor v serumu) - hipoproteinemija (zaradi hipoalbuminemije), hiperglobulinemija, hiponatremija, hipoprotrombinemija, hipokalcemija, hiperholesterolemija.

Instrumentalne študije:
· Ultrasonografija trebušne votline in ledvic - povečana, gosta ledvica (veliki popki) so vidni.

Diagnostični algoritem amiloidoze ledvic.

Diagnostika (bolnišnica)

DIAGNOSTIKA NA STACIONARNI RAVNI

Diagnostična merila na stacionarni ravni
Pritožbe in zgodovina: glej ambulantno raven.

Fizikalni pregled: glej ambulantno raven.

Laboratorijski testi: t

Instrumentalne študije:
· Ultrasonografija trebušne votline in ledvic - povečana, gosta ledvica (veliki popki) so vidni.

Diagnostični algoritem za ledvično amiloidozo

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov:
· Popolna krvna slika;
· Analiza urina;
· Biokemični krvni test (skupna beljakovina, albumin, Na, Ca, holesterol, sladkor v krvnem serumu);
• imunofiksacija seruma;
· Imunofiksacija urina;
· Raziskave imunoglobulinov proste lahke verige v serumu;
· Biopsija kostnega mozga.
· Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.

Seznam dodatnih diagnostičnih ukrepov
Laboratorijski testi: t

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza ledvične amiloidoze

Zdravite se, preverite svoje zdravje v Koreji, Turčiji, Izraelu, Nemčiji, Španiji, ZDA

Zdravljenje v tujini. Uporaba

Zdravljenje, preverjanje zdravja v tujini: Koreja, Turčija, Izrael, Nemčija, Španija, ZDA, Kitajska in druge države

Izberite tujo kliniko

Brezplačno posvetovanje o zdravljenju v tujini! Pustite zahtevo spodaj

Zdravljenje v tujini. Uporaba

Zdravila (aktivne sestavine), ki se uporabljajo pri zdravljenju

Zdravljenje (ambulanta)

OBRAVNAVA NA AMBULATORNI RAVNI

Taktika zdravljenja: če sumite na diagnozo amiloidoze ledvic, morate bolnika napotiti k nefrologu na nadaljnje zdravljenje na bolnišnični ravni.

Zdravljenje brez zdravil: ne.

Zdravljenje z zdravili: ne.

Druga zdravljenja: ne.

Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki:
· Posvetovanje z nefrologom - za diagnozo;
· Posvetovanje s specializiranimi specialisti ob prisotnosti sočasne patologije.

Preventivni ukrepi:
Primarna preventiva
· Primarna amiloidoza ledvic - ni preventivnih ukrepov;
· Razvoj sekundarne amiloidoze zaradi kroničnega vnetnega stanja je neposredno povezan z nekontroliranim vnetjem in sintezo serumskega amiloidnega proteina v jetrih. Zdravljenje osnovnega stanja z zatiranjem vnetja zmanjša tveganje za sekundarno amiloidozo;
• Pri bolnikih z znano monoklonsko gamopatijo neznanega izvora obstaja tveganje za razvoj amiloidoze, zato je priporočljivo spremljanje bolnikov, da se prepreči razvoj proteinurije, nevropatije, hepatomegalije ali srčnega popuščanja [47].

Sekundarna preventiva
Priporočljiva je redna klinična preiskava bolnikov z multiplim mielomom in monoklonsko gamapatijo. Prav tako priporoča letno ponovno testiranje elektroforeze v serumskih beljakovinah.

Zdravljenje (reševalno vozilo)

DIAGNOSTIKA IN OBRAVNAVA NA FAZI NUJNE POMOČI

Diagnostični ukrepi:
· Ocena stanja s fizikalnim pregledom (merjenje krvnega tlaka, srčnega utripa, auskultacija).

Zdravljenje z zdravili: v prisotnosti komorbidij glejte klinični protokol za ustrezne nosologije.

Zdravljenje (bolnišnica)

OBRAVNAVA NA NEPREMIČNINSKI RAVNI

Taktika zdravljenja:
Zdravljenje amiloidoze je zmanjšanje nastanka patoloških beljakovin in zaščita organov pred učinki. Ko AA-amiloidoza uporablja protivnetne ukrepe z uporabo kirurških metod. V primeru sekundarne amiloidoze se zdravi osnovna bolezen. Z AL amiloidozo se sintetizira klon plazemskih celic za sintezo lahke verige imunoglobulina. Prenehanje odlaganja imunoglobulina v lahki verigi omogoča telesu, da se raztopi in odstrani presežek amiloida, kar preprečuje nadaljnje odlaganje amiloida. Pri bolnikih z amiloidozo, ki so bili podvrženi biopsiji z visceralnim sindromom (tj. Amiloid v srcu, jetrih, ledvicah, živcih, pljučih ali črevesju), se priporoča presaditev matičnih celic / kemoterapije, ki se izvaja v specializiranem amiloidoznem centru.

Zdravljenje brez zdravil:
· Režim III: počitek v postelji ob hudem stanju pacienta in prisotnost zapletov, izmerjena telesna dejavnost, zdrav način življenja, prenehanje kajenja in uživanje alkohola;
· Prehrana: št. Uravnoteženo, ustrezno dajanje beljakovin (1,5-2 g / kg), kalorij po starosti, v prisotnosti edema in hipertenzije - omejite uporabo natrijevega klorida (soli) 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
· Frakcija za izmet eho 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
Opomba! Standardni pogoj za presaditev je ena injekcija melfalana *. To se običajno daje v smislu tveganja v odmerkih od 140 mg / m 2 za bolnike z vmesnim tveganjem do 200 mg / m2 za bolnike z nizkim tveganjem. Pobiranje matičnih celic vključuje le rastne dejavnike. Najmanjše zbiranje matičnih celic mora biti 3 x 106 celic CD34 na kg telesne mase bolnika.

Opomba! Bolniki lahko prejmejo tudi indukcijsko zdravljenje z bortezomibom in deksametazonom pred TSC [18].

V primeru nepopolnega odziva na TSC
Kemoterapija po TSK
Pri bolnikih, ki ne dosežejo normalizacije ravni lahkih verig brez imunoglobulina, je priporočena kombinacija melfalana * in deksametazona / ciklofosfamida, deksametazona in talidomida *. Cikli se ponavljajo mesečno do največ enega leta.
Indikacije za prilagoditev odmerka režima CTC:
· Starost> 70 let;
· Srčno popuščanje je večje od NYHA II;
· Z veliko preobremenitvijo tekočine.
Opomba! Bolniki po TSC z delno občutljivostjo se začnejo popolnoma odzvati kot posledica adjuvantnega zdravljenja s talidomidom * in deksametazonom [19]. Talidomid * je precej toksičen za občutljive bolnike, pri bolnikih pa se pri bolnikih s priporočenim odmerkom 200 mg / dan, ki se običajno uporablja pri bolnikih z multiplim mielomom, ne razvije tolerance. Bolniki z amiloidozo običajno ne prenašajo odmerka talidomida *> 50 mg / dan. Talidomid * povzroča pomembne nevrološke simptome, zaprtje, kožni izpuščaj in zaspanost. Zdravljenje običajno ne presega enega leta.
Glavne kombinacije zdravil so melfalan * z deksametazonom / ciklofosfamidom + deksametazon + talidomid *.

Z neučinkovitostjo TSC se dodatno priporoča kemoterapija:
• Melphalan * in deksametazon sta predpisana za 6 do 12 mesecev / bortezomib in deksametazon se predpisujejo izmenično za en teden z bortezomibom, naslednji teden pa deksametazon do 45 tednov / monoterapija z bortezomibom.
• Če predhodno zdravljenje z bortezomibom ne uspe, se lahko pretehta možnost zdravljenja z leksalidomidom in deksametazonom [20].
Glavne kombinacije zdravil so melfalan * z deksametazonom / bortezomibom z deksametazonom / monoterapija z bortezomibom, alternativne kombinacije zdravil so Lenalidomide z deksametazonom.

AL amiloidoza, ki ni predmet TSC.
Prva diagnoza.
Kemoterapija:
· Kombinacija melfalana * z deksametazonom je glavna možnost zdravljenja (UD-B) [33].
· Dodatna zdravila so ciklofosfamid, deksametazon in talidomid * (UD-C) / lenalidomid z deksametazonom (UD-B) [34];
• Monoterapijo z deksametazonom je mogoče predpisati bolnikom, ki so občutljivi na zdravljenje z melfalanom * [21] (UD-B).

Indikacije za TSK:
· Starost 2

Koda amiloidoze v ICD-10 - E85

Ledvična amiloidoza

Bolezen ledvic amiloidoza je kompleksna bolezen, povezana s kršitvijo v telesu presnovnih procesov različnih snovi in ​​spojin, in sicer beljakovin in ogljikovih hidratov, kar povzroči snov - amiloid, ki se odlaga v ledvično tkivo, kar moti njihovo delovanje. Amiloidoza ledvic, ICB 10, ima kodo E85.

Ledvična amiloidoza, patogeneza

Snov, amiloid, ki vodi do atrofičnih in sklerotičnih sprememb v parenhimu, je spojina, podobna škrobu, ki izhaja iz sinteze in akumulacije protein-polisaharidnih spojin. V zdravem telesu se ta spojina ne oblikuje in se ne proizvaja, zato je videz te snovi nenormalen, kar pomeni številne motnje delovanja ledvic.

Obstajata dve možnosti za pojav patologije. Amiloidoza je lahko primarna, kot samostojna bolezen in sekundarna, z razvojem drugih sistemskih presnovnih motenj.

Na podlagi patogenetskih mehanizmov lahko amiloidozo ledvične bolezni razdelimo na več tipov:

  • AA-amiloidoza je najpogostejša med vsemi vrstami. Pogosteje se razvije kot sekundarna patologija zaradi artritisa in drugih sistemskih bolezni. Ta vrsta snovi amiloid se sintetizira v hepatocitih (jetrne celice) v obdobju vnetja. Posledično, ko vnetni proces dobi dolgotrajno naravo, se koncentracija te snovi poveča in se nato kopiči v tkivu ledvic.
  • ATPR-amiloidoza je najbolj redka patologija. To lahko vključuje družinsko večkratno nevropatijo, med katero se oblikujejo poškodbe vseh delov živčnega sistema in sistemske amiloidoze.
  • Tretji tip amiloidoze in patogeneza njegovega pojava sta AL-amiloidoza. Pri tej vrsti patološkega procesa nastane akumulacija zaradi genetskih nenormalnosti, ki so odgovorne za presnovne transformacije, zaradi česar se sintetizira amiloid.
  • Razlogi, ki lahko izzovejo in povzročijo amiloidozo ledvic, etiologijo, patogenezo, so: tuberkuloza v pljučih, malarija, revmatoidni artritis, osteomielitis, limfom in še veliko več.

Klinika za amiloidozo ledvic

Kot pri vsakem ledvičnem patološkem procesu se ledvična amiloidoza pokaže z vsemi značilnimi simptomi. Toda z razvojem primarnega procesa kliničnih manifestacij morda ne bo dolgo časa, in potem, ko se bo bolezen manifestirala, se bo že zgodila odpoved ledvic. Takšen potek lahko vodi do hitrega napredovanja procesa in smrti. Če se je v ledvični tkivi pojavil razvoj amiloidoze zaradi sekundarnih sprememb, bodo simptomi povezani z boleznijo, ki je povzročila to patologijo.

Torej, klinično, glede na morfološke spremembe, ki se dogajajo, se amiloidoza razdeli na več stopenj tečaja:

  • Prva je predklinična faza. Hkrati je prisotnost amiloida v telesu še vedno nepomembna in v ledvicah se le začne kopičiti v ledvičnem parenhimu. Tudi ledvični simptomi pri bolniku ne bodo prisotni, temveč so le manifestacije osnovne bolezni, ki je povzročila amiloidozo ledvic. Tudi skozi laboratorijske in instrumentalne metode faza ni zaznana. Tudi amiloidoza ledvic, ultrazvok, na tej stopnji ne bo razkrila. Ta faza traja približno pet let.
  • Nato sledi stopnja proteinurije. Kopičenje amiloida je dovolj, da poškoduje glomerule in zmanjša njihovo prepustnost za beljakovine. V urinu je zaznana beljakovina, ki se pod dinamičnim opazovanjem vsakič poveča. Druga klinika ni upoštevana. Zaznamo proteinurijo, običajno po naključju. Ta faza traja do petnajst let.
  • Po dolgih prejšnjih stopnjah se začne faza nefrotskih pojavov. Zaradi pomembnih morfoloških motenj se pojavijo splošni simptomi: šibkost, povečana utrujenost, oseba hitro izgubi težo, pojavi se močna žeja, slabost, bruhanje. Zelo pomemben simptom v smislu diagnoze je hipotenzija, ki se kaže v obliki izrazitega znižanja indeksov krvnega tlaka, ko se položaj telesa spremeni, na primer po dvigu iz postelje v noge in lahko vodi do izgube zavesti ali hude omotice. Bolnik razvije edematozni sindrom, ki hitro napreduje in se širi po vsem telesu. Bolnik se pritožuje zaradi majhne količine sproščenega urina na dan, kar kaže na razvoj ledvične odpovedi.
  • Nato prihaja uremična faza, za katero je značilen preveč izrazit edem (prizadene trebušno, prsno votlino, perikardialno votlino). Simptomi splošne zastrupitve s telesom se povečujejo. Funkcija ledvic je kritično zmanjšana, ledvice so nagubane. Obstaja tveganje visoke smrtnosti, prav tako pa tudi hitra poškodba drugih organov in sistemov.

Te faze so značilne za sekundarno amiloidozo, saj preteče veliko časa.

Diagnoza ledvične amiloidoze

Diagnoza vključuje zbiranje reklamacij, pojasnitev povezave z drugimi boleznimi, ki so bile prenesene prej, kot tudi splošna analiza urina, popolna krvna slika, biokemijske študije. Od instrumentalnega vodenja EKG, ultrazvoka trebušne votline in retroperitonealnega prostora. Obvezna raziskava je punkcijska biopsija ledvic z nadaljnjo histološko preiskavo. Hkrati pa patologija amiloidoze ledvic predstavlja nastalo zdravilo v obliki brezobličnih hialinskih mas in zgoščene bazalne membrane v zgodnjih fazah bolezni. V kasnejših histologih opisujejo material z difuzno zunajcelično infiltracijo nevtrofilcev. Opozoriti je treba, da sta imunofluorescenca in elektronska mikroskopija priznani kot zelo informativne metode za proučevanje biopsijskega materiala.

Amiloidoza ledvic, zapleti in zdravljenje

Od zapletov, ki se lahko pojavijo kot posledica te patologije, je najbolj nevarno življenje razvoj ledvične odpovedi, pri kateri pride do smrti pacienta. Mimogrede, poškodbe drugih organov in sistemov lahko pripišemo istemu procesu: prizadenejo se jetra, srce, živčni sistem, sklepi, koža, mišice, prebavila itd.

Zdravljenje te patologije je namenjeno zmanjšanju sinteze in koncentracije amiloidne snovi v telesu ter izboljšanju kakovosti in dolgoživosti s simptomatsko terapijo. Morda uporaba hemodialize ali presaditev organa darovalca.

Glavna stvar pri zdravljenju je pravočasno ugotavljanje vzrokov in znakov bolezni, o katerih bomo govorili spodaj.

Vzroki in simptomi

Kot smo že omenili, se amiloidoza lahko pojavi kot samostojna bolezen in kot sekundarni proces. Na podlagi tega lahko amiloidozo ledvic, razloge za njen pojav razdelimo na:

  • Primarni proces ali amiloidna distrofija, ki se pojavi spontano, neodvisno od drugih bolezni;
  • Sekundarna amiloidna distrofija ledvic se pojavi v ozadju drugih bolezni ali nekaj časa po njih in je najpogostejša;
  • Tudi zaradi pojavljanja izločene amiloidne distrofije, povezane s hemodializo;
  • Obstajajo prirojena distrofija, ki je genetsko določena;
  • Starostna ali senilna amiloidoza pa je povezana s starostnimi involutivnimi spremembami v telesu po osemdesetih letih ali več.

Ampak, ne glede na to, kaj je povzročilo nastanek te patologije, je ledvična amiloidoza manifestacija distrofičnih sprememb v glomerularnih strukturah ledvic in ne samo zaradi velikega kopičenja in pogrezanja parenhima nenormalne abnormalne beljakovine, ki povzroča destruktivne ireverzibilne motnje, povzroča postopno izgubo delovanja ledvic.

Histološki opis

Glede na rezultate punktirne biopsije je končna diagnoza postavljena z mikroskopijo pridobljenega materiala. V primeru nefrektomije so ovrednotene tudi makroskopske lastnosti materiala. To je potrebno za izbiro optimalne obravnave in razumevanja resnosti procesa.

Pri amiloidozi ledvic je opis makropreparacije naslednji.

Ob prisotnosti potekajočega procesa, namreč v tem primeru celotna ledvica ocenjuje patolog, ledvica izgleda sklerotično z atrofijskimi pojavi. Velikost telesa se ne spreminja, z večjo gostoto in večkratnimi brazgotinami.

Tudi ledvična amiloidoza, mikroskopija, njen opis se izvaja z ocenjevanjem strukture tkiv in celic z mikroskopom. Glede na histološke spremembe patološkega stanja je amiloidoza razdeljena na več stopenj, ki so mikroskopsko ustrezno označene - to je latentna, proteinurična, nefrotska in azotemična faza.

Ob prisotnosti procesov, značilnih za prvo stopnjo v ledvicah, se bodo pojavile manjše spremembe v obliki skleroziranih krvnih žil in zbiranje tubulov ledvičnih piramid, ki jih prizadene amiloid, in v glomerulih so izbokline. Stroma je nasičena z beljakovinami in beljakovinskimi granulami.

Za proteinurno fazo je značilno širjenje amiloidnih depozitov v glomerulih, kapilarnih zankah. Lezija sega do globokih nefronov in povzroča motnje v lokalnem pretoku krvi.

Z nefrotičnimi in uremičnimi ali azotemičnimi strukturnimi poškodbami dosežemo maksimum. Difuzne sklerotične spremembe celotnega parenhima so opažene s smrtjo prevladujočega števila glomerulov, kar ima za posledico amiloidno nagubano ledvico.

Ledvična amiloidoza, simptomi

Pogosto je klinični potek na začetku patološkega procesa asimptomatski in ga celo ni mogoče odkriti s kliničnimi in laboratorijskimi metodami, strukturne spremembe pa tudi pri ultrazvoku niso zaznane. Po dolgem asimptomatskem poteku se pojavijo manjše klinične manifestacije v obliki hematurije. Določi se lahko le v splošni analizi urina v primeru mikrohematurija ali neposredno pri bolniku, kot barvanje urina v barvi krvi. Po tem se simptomi in pritožbe pacienta povečajo. Po hematuriji, proteinuriji, zmanjšanju serumskih beljakovin se združi, pojavljajo pa se tudi pritožbe, povezane s splošnim sindromom zastrupitve telesa: slabost, utrujenost, slabost, bruhanje, izguba apetita, izguba telesne teže, mrzlica in tako naprej. Tudi bolnik lahko opazi znatno zmanjšanje dnevnega urina. Pojavijo se otekline na spodnjih okončinah, obraz, ki se lahko poslabša in razširi po telesu, kar povzroča resne zaplete. Prisotna je lahko arterijska hipertenzija, vendar ne vedno. Takšne klinične manifestacije ledvične amiloidoze so značilne tako za primarno lezijo kot tudi za sekundarni razvoj bolezni, vendar so v tem primeru najpomembnejši simptomi manifestacije osnovne bolezni.

Tako se na primer simptomi amiloidoze ledvic pri ankilozirajočem spondilitisu ne razlikujejo bistveno v primerjavi z drugimi patologijami (edemi, hipertenzijo, hematurijo, proteinurijo), vendar jih bodo spremljale klinične manifestacije, značilne za določeno bolezen. Ko ankilozirajoči spondilitis razvije patološke pojave ligamentne in sklepne aparature.

Zato bo zdravljenje na podlagi vzrokov za amiloidozo ledvic (kaj je to, simptomi) ustrezno izbrano. Veliko je tudi pri izbiri strategije zdravljenja odvisno od faze procesa. O tem, kaj so v naslednjem članku.

Faze amiloidoze

Faze, v katere je amiloidoza razdeljena, se pripisujejo tako kliničnim kot funkcionalnim manifestacijam in morfološkim spremembam v ledvičnem parenhimu.

Klasifikacija amiloidoze ledvic po stopnjah

Razlikujejo se naslednje faze ledvične amiloidoze:

  • Predklinična faza ali stopnja latentnega poteka poteka praviloma brez prisotnosti simptomov. Ta pojav se pojavi zaradi kopičenja še vedno majhne koncentracije amiloida v ledvičnem tkivu, ledvica pa še vedno kompenzira manjše spremembe, ki so se začele v njem, zaradi česar njegova funkcija ne trpi. To obdobje traja približno pet let.
  • Nato nastopi faza proteinurije, ki se na podlagi imena manifestira s prisotnostjo beljakovin v urinu. Količina beljakovin se postopoma povečuje. Microurimaturia, povečana vsebnost levkocitov v urinu se lahko doda laboratoruriji v laboratoriju. Hkrati pacient ne čuti nobenih subjektivnih sprememb. Takšne manifestacije so odkrite med rutinskimi pregledi. Ta stopnja lahko traja do petnajst let.
  • Po vstopu amiloidoze v nefrotično fazo, ki se že začenja manifestirati številne simptome. Pojavijo se slabost, bruhanje, izguba telesne teže zaradi izgube apetita pri bolnikih, suha usta, žeja. Pri zdravniku in pacientu je opazno otekanje nog in obraza. V laboratorijskih študijah se zmanjša skupna vsebnost beljakovin v krvni sliki, proteinuriji, hematuriji in hiperholesterolemiji. Ne vedno, ampak pojav hipertenzije.
  • Za prehod bolezni v uremično fazo je značilen vztrajni edem, vse do nastanka anasarke in perikardnega edema ter plevralne votline. Bolnik se pritožuje, da nenehno ne prenaša slabosti, bruha, ne prinaša olajšave, prenaša bolečine v trebušni votlini. Amiloidoza ledvic je zapletena zaradi istih srčnih poškodb, pojavov tromboze in pljučne trombembolije. Napredovanje patologije vodi do odpovedi ledvic in celo smrti.

V primeru razvoja ledvične amiloidoze zdravljenje po stopnjah omogoča zaustavitev napredovanja patologije, v poznejših fazah pa olajšanje kliničnih manifestacij, preprečevanje razvoja ledvične odpovedi.

Ta huda patologija je razvrščena tudi glede na vir procesa:

  • primarno ledvično amiloidozo, ki se pojavi kot samostojna bolezen;
  • in sekundarna ledvična amiloidoza, napoved za življenje je približno enaka kot pri primarni, vendar pa se zaradi splošnega stanja bistveno poslabša glede na celoten sklop bolezni, kar vpliva na nadaljnjo prognozo.

Glede na to, v kakšni fazi procesa prevladuje v tem trenutku in kot posledica, se je pojavila amiloidoza (kot sekundarni proces ali morda primarni avtoimun) izbira nadaljnje zdravljenje in možne možnosti za oskrbo. Na metode zdravljenja bo povedal v naslednjem članku.

Zdravljenje

Amiloidoza je kronična in ireverzibilna bolezen, zato lahko rečemo, da je katera koli vrsta zdravljenja namenjena preprečevanju razvoja zapletov, izboljšanju bolnikove kakovosti življenja z zmanjšanjem simptomov simptomov in preprečevanju prekomernega napredovanja bolezni. V primerih, ko ni več mogoče nuditi pomoči na zgoraj navedenih področjih, uporabite metode, ki podaljšajo življenje bolnika.

Ledvična amiloidoza: zdravljenje, ki temelji na patogenezi

Po opravljeni biopsiji na ledvični amiloidozi in drugih študijah se ugotovi natančen tip bolezni, nato pa nadaljujejo s patogenetsko terapijo. Po biopsiji v patologiji amiloidoze ledvic, mikrodrug, dobljen kot rezultat te vrste diagnoze, daje informacije o procesu in stopnji bolezni.

Patogenetska terapija je namenjena predvsem zmanjšanju koncentracije in nadaljnjemu nastajanju nenormalnih beljakovin (amiloida). Vsako kompleksno zdravljenje je izbrano glede na strukturne značilnosti amiloida. Kot veste, obstajajo tri glavne vrste. V primeru prisotnosti AA-amiloidoze pri bolniku bo zdravljenje osredotočeno na zdravljenje z zdravili in možno operacijo za osnovno bolezen. Na primer, če je pojav amiloidoze ledvic izzval osteomijelitis, se v tem primeru izvede takojšnja kirurška odstranitev prizadetega kostnega tkiva, da se prepreči napredovanje procesa in odpravi vir in vir amiloida. Tudi, če se je amiloidoza pojavila v ozadju gnojnega pljučnega procesa, se v takih primerih izvede drenaža prsne votline in zdravljenje vira. Če amiloidoza nastane kot primarna bolezen kot posledica avtoimunskih procesov, se za upočasnitev napredovanja predpisujejo citotoksična zdravila. V ta namen se pogosto predpisuje kolhicin.

Če določimo AL-amiloidozo, obstaja shema za to različico bolezni, ki temelji na hkratni uporabi citostatikov in hormonske terapije, če je proces pojavljanja ledvične amiloidoze primarni. Ko se amiloidoza pojavi kot sekundarna patologija, bolnik v tem primeru potrebuje kompleksno zdravljenje ledvičnega procesa in osnovne bolezni. Posledica te terapije je prekinitev patološkega procesa ledvic in izginotja simptomov. Potrebna je tudi simptomatska terapija za izboljšanje splošnega stanja bolnika.

S pojavom nefrotskih in uremičnih stadijev je bolniku pokazana samo presaditev organa darovalca. V terminalni fazi se hemodializa uporablja za podaljšanje življenja.

Ledvična amiloidoza, zdravljenje z zdravili

Zdravljenje amiloidoze, načeloma vključno z ledvicami, ni popolno brez zdravljenja z zdravili. V primeru razvoja primarne amiloidoze, strokovnjaki predpisujejo v začetnih fazah razvoja patologije se uporablja zdravilo melfalan. Zavira delovanje tistih celic, ki proizvajajo lahke verige imunoglobulina, ki nato tvorijo patološki amiloidni protein. Melfalan deluje tako, da je njegov učinek prekinitev proteinurije. Predpisano je v odmerku ¼ miligrama na kilogram bolnikove telesne teže na dan s precej dolgim ​​dajanjem.

Tudi primarna amiloidoza ledvic, klinična priporočila za zdravljenje priporočajo uporabo kolhicina, katerega mehanizem delovanja ni zanesljivo znan, vendar obstajajo jasni klinični primeri njegove učinkovitosti. Znanstveniki predlagajo, da kolhicin moti sintezo beljakovin v jetrnih celicah. V smislu kliničnih učinkov, to zdravilo odpravlja znake nefrotskega sindroma, proteinurija izgine, vendar ima na žalost veliko neprijetnih stranskih učinkov.

Tudi, ko se razvije ledvična amiloidoza, je zdravilo, ki ima visoko stopnjo v boju proti patologiji, Unithiol. Njegovo glavno delovanje je vezanje nekaterih proteinskih struktur, iz katerih se nato oblikuje amiloid. Unithiol ima sposobnost prekiniti bolezen in stabilizirati stanje in delovanje ledvic.

Sekundarna renalna amiloidoza pri revmatoidnem artritisu, na primer, zahteva protivnetno zdravljenje, pri zdravljenju katerega se dimeksid uporablja v obliki lokalnih učinkov. Znani so tudi načini zdravljenja proti drugim patološkim stanjem, kot je polikemoterapija. Struktura takšne terapije vključuje imunostimulacijska zdravila (levamisol), aminokinolonske serije (plaquenil, delagil), njihova funkcija je proces zaviranja nekaterih sestavin beljakovin (aminokislin). V polikemoterapijo so vključeni tudi vinkristin, melfalan in kortikosteroidi.

V primerih, ko se postopek začne, nadaljujte z naslednjo fazo pomoči.

Ledvična amiloidoza: priporočila za simptomatsko zdravljenje

Za izboljšanje splošnega stanja pacienta in včasih za ublažitev trpljenja bolnika je simptomatsko zdravljenje obvezno. Za stabilizacijo krvnega tlaka se uporabljajo antihipertenzivi, diuretiki se uporabljajo za zmanjšanje edema in povečanje dnevne diureze. Tudi nesteroidna protivnetna zdravila in zdravila proti bolečinam se pogosto uporabljajo.

Ko je čas izpuščen in je stopnja napredovanja amiloidoze skoraj končana, se uporabi kirurško zdravljenje v obliki presaditve (transplantacija ledvičnega tkiva) ali dialize. Odvisno od posameznega kliničnega primera in razloga, ki je povzročil amiloidozo, se lahko predpiše hemodializa ali peritonealna dializa. Te dejavnosti se izvajajo z namenom povečanja pričakovane življenjske dobe pacienta.

Prehrana za amiloidozo ledvic in druga domača sredstva

Tako kot vse patologije, tudi amiloidoza zahteva spoštovanje posebne prehrane, režima pitja in načina življenja. Bolnik mora dnevno zaužiti vsaj devetdeset gramov beljakovinskih živil, maščob mora biti približno sedemdeset gramov in ogljikovih hidratov - do petsto gramov. Omejite vnos soli s hrano, odvisno od resnosti edema.

Postenje z ledvično amiloidozo, katerega videoposnetek je predstavljen v svetovnem spletu, je kontraindiciran. Potrebujete celovito hrano pod nadzorom specialista.

Obvezna stopnja pred vsakim zdravljenjem je temeljita diagnoza. Tako bomo na primer govorili o zdravljenju in diagnozi ledvične angiolipome.

.. •... 1–2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90–100% •... - 30–40% •.... ?..

.. (1993)...... "?".. -.... • ?? -. (... a -.) -.. ??.... •? L -. (......) -..... ? ? -. ?.. •? TTR -. (.. od terena?) - tretjega, standarda • • b2? -. (.. b2 -.) -..

??... (.) (?? -? L -... R - amilenoze, R - amyomanoses,.)?...

Naslovi

Amiloidoza ledvic. Ledvična amiloidoza (histološki pripravek)

Opis

Ledvična amiloidoza je manifestacija sistemske amiloidoze, za katero je značilna okvarjena presnova beljakovin in ogljikovih hidratov, z izločanjem v zunajceličnem tkivu amiloida, kompleksne protein-polisaharidne spojine, ki vodi do disfunkcije organov. Amiloidoza ledvic se pojavi z razvojem nefrotskega sindroma (proteinurija, edemi, hipo- in disproteinemija, hiperholesterolemija) in izid pri kronični odpovedi ledvic. Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje teste urina, krvi in ​​koprogramov; ultrazvok ledvic in biopsija. Pri amiloidozi ledvic je predpisana prehrana, izvaja se zdravljenje z zdravili in popravijo primarne motnje; v hudih primerih je morda potrebna hemodializa in presaditev ledvic.
V urologiji je ledvična amiloidoza (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1–2,8% vseh bolezni ledvic. Amiloidoza ledvic je najpogostejša manifestacija sistemske amiloidoze, pri kateri se v medceličnem prostoru različnih organov kopiči posebna glikoproteinska snov, amiloid, ki krši njihove funkcije. Amiloidoza ledvic, skupaj z glomerulonefritisom, je glavni vzrok nefrotičnega sindroma.

Razlogi

Etiologija idiopatske renalne amiloidoze v večini primerov ostaja neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic lahko primarna amiloidoza vpliva na jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevo, vranico, srce.
Sekundarne amiloidne motnje so običajno povezane s kroničnimi okužbami (sifilis, tuberkuloza). kolitis, Crohnova bolezen), tumorji (limfogranulomatoza, meningioma, neoplazme ledvic) in sekundarna amiloidoza prizadenejo ledvice, krvne žile, bezgavke, jetra in organe.
Vzrok za dializo amiloidoze ledvic je dolgotrajna hemodializa bolnika. Družinska amiloidoza se pojavi z občasnimi boleznimi, pogosto v državah sredozemskega bazena (zlasti v portugalski različici). Senilna amiloidoza velja za znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze lahko povzročajo endokrini tumorji, Alzheimerjeva bolezen, diabetes mellitus tipa 2 in vzroki.
Med teorijami o patogenezi ledvične amiloidoze so upoštevane imunološke hipoteze, hipoteze mutacije in hipoteze lokalne sinteze celic. Za amiloidozo ledvic je značilno zunajcelično odlaganje v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih amiloida, posebnega glikoproteina z visoko vsebnostjo netopnih fibrilarnih beljakovin.

Razvrstitev

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikujejo pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatska, družinska, pridobljena, senilna, lokalna tumorska.
Pri primarni (idiopatski) ledvični amiloidozi vzroki in mehanizmi ostajajo neznani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri tvorbi fibrilarnih beljakovin v telesu. Sekundarna (pridobljena) amiloidoza ledvic se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji). Osnova senilne amiloidoze je involutivna sprememba v presnovi beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.
Glede na vrsto fibrilarnih beljakovin, vsebovanih v amiloidu, se različne oblike amiloidoze (»A«) običajno označujejo z naslednjimi okrajšavami: tip AA (sekundarni, amiloid vsebuje serum a-globulin); AL-tip (idiopatsko, v amiloidnih lahkih verigah Ig); ATTR-tip (družina, senilna; v amiloid-proteinski transtiretin); A2-tip (dializa; β2-mikroglobulin v amiloidu) in.
Idiopatska, družinska, senilna in lokalno tumorsko podobna oblika amiloidoze se razlikujejo v neodvisne nozološke enote. Sekundarna ledvična amiloidoza se obravnava kot zaplet osnovne bolezni.
Glede na prevladujočo lezijo katerega koli organa in razvoj njegove insuficience so izolirane nefropatske (ledvična amiloidoza), epinefropatske, nevropatske, hepatopatske, enteropatske, kardiopatske, pankreatične, mešane in generalizirane različice amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze se specifični strukturni elementi tkiva izločijo z amiloidno snovjo, funkcije ustreznih organov pa se zmanjšajo in posledično izgubijo.
Sistemska (generalizirana) amiloidoza vključuje AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozo; na lokalno - amiloidozo ledvic, atrij, otočkov trebušne slinavke, možganom in.

Simptomi

Če so simptomi amiloidoze precej različni, bom predstavil le nekatere izmed njih:
Alopecija;
Zasoplost;
Splošna razčlenitev;
Aritmije;
Otekanje nog;
Okvara ledvic;
Bolečina v prsnem košu;
Srčno popuščanje;
Izguba teže;
Razpokanost in šibkost;
Nenormalne spremembe na nožni ploščici;
Kožne spremembe: tjulnji in vozliči, razjede, kožni izpuščaji;
Anemija (nezadosten hemoglobin);
Omotica in odrevenelost okončin zaradi povišanega krvnega tlaka.
Pogoste modrice;
Motnje vida zaradi kopičenja nenormalnih beljakovin za očesno lečo (s prirojeno amiloidozo);
Povečana lomljivost kosti;
Nenadni padci krvnega tlaka;
Vnetje bezgavk;
Včasih se lahko poveča velikost jezika;
Vegetativna nevropatija, vključno z drisko in napihnjenostjo (dedna nevropatija);
Amiloidoza je razvrščena kot redka bolezen. Približno dve tretjini bolnikov trpi za sekundarno amiloidozo. In le približno 5% pade na senilno, prirojeno in primarno amiloidozo.
Skoraj vsi bolniki so v starostni skupini nad 45 let (68% jih je moških).

Diagnostika

V zgodnjem predkliničnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. V tej fazi imajo prednost laboratorijske metode - urin in krvni testi. Na splošno, analiza urina zgodaj opazili proteinurijo, ki je nagnjena k stalno povečanje, levkociturija (v odsotnosti znakov pielonefritis), microhematuria, cylindruria.
Za biokemične parametre krvi so značilni hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, hiperholesterolemija, povečana aktivnost alkalne fosfataze, hiperbilirubinemija, elektrolitsko neravnovesje (hiponatremija in hipokalcemija), povečana vsebnost fibrinogena in b-lipoproteinov. Na splošno je krvni test - levkocitoza, anemija, povečana ESR. V študiji koprogramov so pogosto odkrili izrazito stopnjo steatorrhee ("maščobna blata"), kreatorijo (pomembno vsebnost mišičnih vlaken v blatu), amilorejo (prisotnost velikih količin škroba v blatu).
Zaradi izrazitih presnovnih motenj pri amiloidozi ledvic lahko EKG povzroči aritmije in prevodne motnje; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolično disfunkcijo. Ultrazvok trebuha razkriva povečano vranico in jetra. Pri radiografiji prebavil določajo hipotenzijo požiralnika, slabitev želodčne motilnosti, pospeševanje ali upočasnitev prehoda barija skozi črevesje. Pri ultrazvokih ledvic se poveča njihovo povečanje (velike maščobne popke).
Zanesljiva metoda za diagnozo amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološka študija biopsije po obarvanju z rdečo kongo pri poznejši elektronski mikroskopiji v polarizirani svetlobi razkriva zeleno žarko, značilno za amiloidozo ledvic. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž žil, tubulov, glomerulov. V nekaterih primerih je biopsija sluznice danke, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje

Pri zdravljenju sekundarne amiloidoze ledvic ima uspeh zdravljenja osnovne bolezni pomembno vlogo. V primeru popolne trajne ozdravitve primarne patologije se simptomi amiloidoze ledvic pogosto poslabšajo.
Bolniki z ledvično amiloidozo zahtevajo spremembo prehrane: potrebujete dolgo, 1,5-2 leta, jedo surovo jetra (80-120 mg / dan), omejevanje beljakovin in soli (zlasti pri ledvični in srčni odpovedi); povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana, bogata z vitamini (zlasti vitamin C) in kalijeve soli.
Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (delagil, rezohin, hingamin), desinzibilizacijsko sredstva (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramin), kolhicin, unitiol in simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumin smotrnost o uporabi kortikosteroidov citostatikov.
V terminalni fazi ledvične amiloidoze je lahko potrebna kronična ledvična dializa ali presaditev ledvic.